Co to jest amyloidoza?

Amyloidoza jest uważana za kilka chorób, ponieważ występuje w bardzo różnych okolicznościach i może mieć różne wyniki w zależności od rodzaju.W tych warunkach białko amyloidowe nie jest skutecznie rozkładane i zaczyna gromadzić się w różnych obszarach ciała.Może wpływać na wszystkie obszary ciała lub może po prostu gromadzić się w jednym narządie, a stopień, w jakim nastąpi budowanie i gdzie występuje, może zmienić opcje leczenia i określić powagę rokowania.Różne rodzaje tej choroby występują najczęściej u osób w wieku powyżej 40 lat i dotykają większej liczby mężczyzn niż kobiet.

Istnieje kilka rodzajów amyloidozy, a najczęstsza z nich nazywa się wtórna.Występuje u osób, które zwykle mają inne choroby.Mogą one obejmować chorobę Crohna, gruźlicę, reumatoidalne zapalenie stawów i wiele innych stanów.Nacisk amyloidu może najczęściej występować w wątrobie, węzłach chłonnych, nerkach i języku.Leczenie pierwotnej choroby może pomóc w powolnym postępie wtórnej amyloidozy lub doprowadzić ją do remisji.

Pierwotna amyloidoza jest rzadsza i zwykle nie występuje jednocześnie z innymi chorobami.Jest to poważny stan, który może wpływać na język, serce, przewód pokarmowy, nerek i wątrobę.Kiedy ten stan staje się systemowy, wskaźnik przeżycia jest słaby, a śmierć może nastąpić w ciągu jednego do trzech lat po odnotowaniu choroby.

Kolejna forma jest dziedziczna, zwykle dotykająca ludzi najbardziej, gdy oni w wieku powyżej 50 lat i która może najbardziej wpływać na serce i nerki.Niektórzy starsi dorośli cierpią na gromadzenie się amyloidu, które jest stopniowe i mogą występować dopiero w późniejszym życiu.Można to nazwać starszą wersją tego warunku.

Objawy amyloidozy mogą się różnić w zależności od tego, gdzie występuje choroba.Jeśli złogi amyloidowe zgromadziły się w głównych narządach, powodują, że sztywnieją i tracą funkcję.Najczęściej oznakami zwiastowania tego stanu mogą być nadmierne złoża amyloidu w moczu, a niewydolność narządów nie jest przypisywana innym przyczynom.Obecność amyloidozy można określić poprzez kombinację badań krwi, biopsji narządów i innych skanów i badań w celu oceny funkcji narządów.

Istnieje niewiele opcji leczenia i nie ma obecnie dostępnych w celu pełnego wyleczenia amyloidozy.Większość leczenia będzie miała na celu leczenie objawów, a przy wtórnej amyloidozie leczenie pierwotnej choroby może zatrzymać stan.Mimo to ludzie mogą wymagać dalszej opieki lub przeszczepu, aby zrekompensować narządy poważnie uszkodzone przez złoża amyloidu.

Istnieje kilka zabiegów śledczych, które mogą przedłużyć życie, niektóre z nich bardzo zachęcające.Połączenie przeszczepu szpiku kostnego i wstrzyknięcia komórek macierzystych znacznie spowolniło postęp tej choroby u niektórych osób, w badaniach klinicznych.Inna alternatywa, przeszczep wątroby ma pewną obietnicę jako potencjalnie zatrzymanie nadmiaru produkcji amyloidu, ponieważ białko to jest wytwarzane w wątrobie.