Co to jest wada poduszki wsierdzia?

Wada poduszki wsierdzia (ECD), znana również jako wada kanału przedsionkowo -komorowego (AV), jest wrodzonym chorobą serca charakteryzującym się brakiem ściany oddzielającej komory serca.Leczenie tego stanu obejmuje chirurgiczne zamknięcie otworów obecnych między komorami serca i może wymagać więcej niż jednej procedury chirurgicznej.Jeśli nie są leczone, istnieją poważne powikłania związane z ECD, które mogą obejmować zastoinową niewydolność serca i śmierć.

Płód może rozwinąć wadę poduszki wsierdzia w macicy.Poduszki wsierdzia to ściany, które oddzielają serca cztery komory i tworzą zawory tricuspid i mitralne.Gdy te ściany nie rozwiną się, może rozwinąć się kilka poważnych komplikacji, które niekorzystnie wpływają na czynność płuc i serca.Wadą poduszki wsierdzia może objawiać się na jeden z dwóch sposobów: częściowo lub całkowicie.

Częściowa prezentacja wady poduszki wsierdzia występuje, gdy występuje wada przegrody przedsionkowej (ASD) i jedno z serc dwa zawory rozwijają się nienormalnie.Kiedy wystąpi częściowy ECD, zastawka mitralna jest upośledzona, umożliwiając przenikanie krwi między komorami położonymi po lewej stronie mięśnia sercowego.Pełna prezentacja ECD obejmuje ASD i wadę przegrody komorowej (VSD).Osoby zdiagnozowane pełne ECD mają pojedynczy, duży zawór serca zamiast dwóch oddzielnych zaworów o normalnej wielkości.

Brak separacji między komorami serc może przyczynić się do rozwoju podwyższonego ciśnienia krwi i stanu zapalnego w płucach.Funkcjonalność serc staje się upośledzona, wymagając od czasu pracy, w wyniku czego serce może zostać powiększone i osłabione.Z powodu niekorzystnego wpływu ECD na płuca i serce całe ciało staje się pozbawione tlenu.

Dzieci urodzone z ECD mogą wykazywać różne objawy.Niemowlę, które jest łatwo zmęczone, którego skóra ma niebieskawe odcień lub doświadcza trudności z oddychaniem, może mieć wadę poduszki wsierdzia.Dziecko, które często nabywa zapalenie płuc lub nie jest w stanie przybrać wagi, może również być objawowe.Dodatkowe oznaki ECD mogą obejmować rozszerzenie brzucha lub kończyn, podwyższone bicie serca i oddychanie oraz utratę apetytu.

Niemowlęta z częściową wadą poduszki wsierdzia, które posiadają normalnie uformowane zawory serca, mogą pozostać bezobjawowe, co oznacza, że przez kilka lat nie doświadczają objawów.Istnieje kilka testów wykorzystywanych do diagnozowania ECD, w tym obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI), ultradźwięki i promieniowanie rentgenowskie klatki piersiowej.Dodatkowe objawy wykorzystywane do potwierdzenia diagnozy ECD mogą obejmować obecność szmeru serca i podwyższonego ciśnienia krwi w płucach.

Leczenie ECD zasadniczo obejmuje chirurgiczne zamknięcie otworów w komorach serca.Rekonstrukcję zastawki można również przeprowadzić w celu utworzenia nowych zaworów mitralnych i trójstronnych.Czas operacji korekcyjnej dla ECD zależy od stanu i wieku dziecka.W większości przypadków chirurgiczna korekta ECD może wymagać więcej niż jednej procedury.Idealnie, operacja powinna zostać przeprowadzona przed pierwszymi urodzinami dziecka, aby zapobiec rozwojowi komplikacji.

Ogólne prognozy związane z wadą poduszki wsierdzia zależy od ogólnego stanu zdrowia dziecka, nasilenia jego stanu oraz stanu serca i płuc dziecka.W odpowiednim czasie dzieci dzieci zwykle regenerują.Powikłania związane z ECD mogą obejmować nieodwracalne uszkodzenie płuc, zastoinowa niewydolność serca i śmierć.W niektórych przypadkach rozwój powikłań może być opóźniony do dorosłości i może obejmować zaburzenia rytmu serca i dysfunkcję zastawki mitralnej.Aby zapobiec przyszłości, pooperacyjne infekcje serca, zaleca się, aby dzieci wzięli doustny antybiotyk przed otrzymaniem jakiegokolwiek leczenia dentystycznego lub zabiegów chirurgicznych.