Co to jest zaburzenie arytmogenne prawej dysplazji komory?

Serce jest czterokomorowym, pompującym krwią narządu składającym się z mięśni.W arytmogenicznej dysplazji prawej komory (AVRD) na prawą komorę serca ma przede wszystkim wpływ jej porcji mięśniowej stopniowo zastępującej tkanki włóknistości.Można również wpływać na lewą komorę, ale w znacznie mniejszym stopniu.Arytmogenna dysplazja prawej komory/kardiomiopatia (AVRD/C) jest chorobą serca odziedziczoną w autosomalnym dominującym sposób, który predysponuje dotkniętą jednostkę do nadmiernego szybkiego częstości serca, z powodu nagłej utraty przytomności i śmierci.Podczas badania klinicznego dotknięta osoba może wykazywać niespecyficzne objawy związane z zaburzeniem serca, takie jak wzniesienie żyły szyjnej, powiększona wątroba i obrzęk.

Rozpoznanie arytmogennego dysplazji prawej komory ustalono poprzez wypełnienie dwóch głównych kryteriów lub jednego głównego i dwóchdrobne kryteria lub cztery drobne kryteria, które można uzyskać poprzez dokładne przejęcie historii oraz połączenie nieinwazyjnych i inwazyjnych testów diagnostycznych.Testy nieinwazyjne obejmują elektrokardiogram, skanowanie tomografii komputerowej serca, obrazowanie rezonansu magnetycznego serca, echokardiografię i monitorowanie Holtera.Testy inwazyjne obejmują angiografię prawej komory, testy elektrofizjologiczne i biopsję endomyokardialną prawej komory.Główne kryteria obejmują poważne globalne lub segmentowe rozszerzenie prawej komory, zlokalizowane tętniaki w prawej komorze, zastępowanie mięśni serca serca, przedłużenie QRS zlokalizowane z prawymi przewodami przedszkolnymi oraz obecność choroby, potwierdzone w operacji lub sekcji, w natychmiastowymczłonek rodziny.Drobne kryteria obejmują łagodne globalne lub segmentowe rozszerzenie prawej komory, odwrócone fale T zlokalizowane na prawych prowadzeniach przedwcześnie, lewą gałęzie blokowej tachykardii komorowej oraz historia rodziny nagłej śmierci w wieku krótszym niż 35 lat u najbliższego członka rodziny.

Postępowanie osób z zaburzeniami arytmogennej prawej komory jest zindywidualizowane i koncentrujące się na zapobieganiu nadmiernego szybkiego częstości akcji serca, omdleniu z powodu nagłej utraty przytomności i śmierci.Zapobieganie ich zastosowaniu leków przeciwrociowych, takich jak amiodaron i sotalol, wszczepialne kardioverter-defibrybrylatorów i edukacja.Implantowalne kardioverter-defibrybrylatory są uważane za osoby wysokiego ryzyka, takie jak osoby nietolerancyjne lub nie reagujące na leki przeciwzięciowe, te, które zostały reanimowane, oraz osoby z rodziną nagłego zatrzymania krążenia.Ważne są również edukacja na temat ryzyka nagłej śmierci nie tylko poszczególnych osób, ale także członków ich rodziny. Regularne badanie poszczególnych osób i molekularne testy genetyczne najbliższych członków rodziny zagrożonych.Badanie badań odbywa się corocznie lub częściej w zależności od objawów, poprzez zastosowanie elektrokardiogramu, echokardiogramu lub obrazowania rezonansu magnetycznego sercowego.Testy genetyczne zmniejsza powikłania i śmierć we wczesnej diagnozie i leczeniu.