Co to jest dwustronna agennezja nerkowa?

Dwustronna agennezja nerek jest stanem wrodzonym, w którym nerki nie rozwijają się.Zazwyczaj ten warunek nie jest zgodny z życiem po urodzeniu, ponieważ nerki odgrywają kluczową rolę w utrzymaniu zdrowia ciała.Chociaż dokładna przyczyna dwustronnej agenezy nerkowej jest nieznana, dzieci z zespołem rozwijają nieprawidłowości, takie jak słaby rozwój płuc i charakterystyczne rysy twarzy.Nie ma dobrego leczenia dwustronnej agenezu nerek, a większość noworodków o stanie nie żyje dłużej niż kilka miesięcy.

Wielu badaczy próbowało zrozumieć, dlaczego występuje dwustronna ageneza nerek.Niektórzy uważają, że jest to spowodowane wczesnym wydarzeniem, które zakłóca rozwój embrionalnych prekursorów nerek.Problemy, takie jak wady genetyczne, narażenie na kokainę i spożycie matki kwasu retinowego leku, były zaangażowane jako możliwe czynniki ryzyka rozwoju dwustronnej agenne nerkowej.Jednak w wielu przypadkach powód, dla którego dziecko nie rozwija nerek, nie jest znane.

rozwijające się dzieci, które mają obustronną agennezę nerkową zwykle mają inne charakterystyczne nieprawidłowości, ponieważ przechodzą tak zwaną sekwencję rozwoju garncarza.Bez obecnych nerków w celu wytworzenia moczu płód ma zmniejszoną ilość płynu owodniowego obecnego w macicy, stan określany jako oligohydramnios.Ten płyn zwykle służy jako poduszka, chroniąc płód przed krzywdą i dając mu wystarczającą przestrzeń do rozwoju i rozwoju.Brak płynu powoduje słaby rozwój płuc, ponieważ oddychanie wystarczającej ilości płynu owodniowego jest ważne dla dojrzewania płuc.Rozwijające się dzieci zwykle rozwijają spłaszczoną twarz o szerokich oczach i niskich uszach z powodu tego braku płynu.

Diagnozę dwustronnej agenne nerkowej można często dokonywać, gdy płód jest jeszcze w macicy.Rutynowe ultradźwięki sprawdzają rozmiar dziecka i ilość otaczającego go płynu owodniowego.Funkcja, śmierć zwykle występuje w ciągu tygodni do miesięcy po urodzeniu.Czasami dializa, procedura zastępująca niektóre funkcje nerki, można wykonać u tych noworodków.Często jednak występuje zbyt wiele innych wrodzonych nieprawidłowości, a dzieci nie przeżyją.