Co to jest zespół Binder?

Nazywany również dysplazją szczęki-nosa, zespół spoiwa jest rzadką wrodzoną chorobą wpływającą na twarz i kręgosłup szyjki macicy.Często jest to widoczne w połączeniu z innymi wrodzonymi warunkami, takimi jak zespół Downa i podniebienie rozszczepu, choć nie stwierdzono bezpośredniego połączenia wyjaśniającego korelację między chorobami.Osoba z zespołem spoiwa ma płaski mostek nosowy i niezwykle krótki nos.Inne zauważalne zniekształcenia to nienormalnie nierozwinięta górna szczęka i wystająca dolna linia szczęki.

Przyczyna zespołu spoiwego wciąż nie jest znana w 2011 r., Chociaż badania sugerują, że może istnieć możliwy związek genetyczny.Studia przypadków osób z tym stanem wykazały historię rodziny tego zespołu.Chociaż istnieją dowody na korelację rodzinną, nie stwierdzono, że solidne dowody dowodzą ani nie obala przyczyny genetycznej.Nie stwierdzono jeszcze dowodów wykazujących, że przyczyny środowiskowe są czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju zespołu spoiwego.

Fizycznie główną cechą fizyczną zespołu spoiwego jest wyjątkowo zagłębiona jama nosowa, co powoduje płaski nos.Ta nieprawidłowość jest spowodowana brakiem struktury podtrzymującej nos, zwaną kręgosłupem nosa.Inne cechy fizyczne przypisywane tym warunku obejmują również małe siekacze i brakujące zęby trzonowe.

Gdy czaszka pacjentów jest badana w ramach rentgenowskiej, często brakuje dwóch kluczowych struktur szczękowych.Chrząstka, która dzieli usta od jamy nosowej, jest zwykle nieobecna lub poważnie zniekształcona.Zatoki czołowe są czasami również zauważane, że są albo zniekształcone lub mniejsze niż przeciętne osoby.

Powikłania związane z zespołem spoiwym są zróżnicowane, w zależności od poszczególnych pacjentów.Wiele osób wykazuje wzrost infekcji zatok.Zakażenia te często wynikają z niedrożności spowodowanej zniekształconą przegrodą nosa, która dzieli dwa nozdrza.Czasami zauważa się trudność w jedzeniu, ponieważ podniebienie często brakuje lub deformowanych.Bła inteligencja została również odnotowana u osób z zespołem spoiwa, chociaż dokładna przyczyna tego nie została jeszcze odkryta.

Gdy komplikacje wynikające z zespołu spoiwa stają się zbyt kłopotliwe, przeszczep nosa jest często opcją leczenia.Podczas tej operacji nos i jama nosowa są odbudowywane z chrząstki pobranej z miejsca dawcy u pacjenta lub od dawcy zewnętrznego.Brakujący kręgosłup nosowy jest odbudowywany, a odchylenia septusów są poprawowane.To nie tylko pozwala pacjentowi mieć bardziej normalny wygląd, ale także koryguje związane z tym trudności w oddychaniu.