Co to jest zespół wycieku kapilarnego?

Zespół wycieków naczyń włosowatych, zwany także zespołem wycieku naczyń włosowatych (SCL) lub zespołem Clarksona, jest niezwykle rzadkim zaburzeniem, które powoduje, że pory w kapilary wyciekają nadmierne ilości osocza w reszcie ciała.Wyciek powoduje niebezpieczny spadek ciśnienia krwi i obrzęk w pozostałej części ciała, szczególnie w kończynach.Jeśli nie jest to szybko traktowane na oddziale intensywnej terapii, zaburzenie może prowadzić do niewydolności wielu narządów, utraty kończyn i śmierci.W przypadku leczenia zespoł wycieku naczyń włosowatych może przechodzić w remisję przez lata, chociaż obecnie nie ma lekarstwa.

Kapilary to małe naczynia krwionośne, które biegną po całym ciele, odżywiając komórki i selektywnie umożliwiając plazmę krwi na wgłębienia ciałai narządy w celu zwalczania infekcji.U osoby z zespołem wycieku naczyń włosowatych pory w tych naczyniach włosowatych otwierają się i pozwalają, aby masywne ilości plazmy uciekli.Powód tego jest nieznany, chociaż zaproponowano nabyte zaburzenie autoimmunologiczne jako możliwą przyczynę.Nie uważa się, że jest odziedziczony i chociaż lekarze mogą testować pacjentów pod kątem białek monoklonalnych w moczu, próbując zdiagnozować zespół Clarksona, naukowcy nie sądzą, że wywołują epizody wycieku naczyń włosowatych.

Epizod wycieku kapilarnego może być przewlekłco tydzień lub może być ostre.Wczesne objawy przypominają zimno, z katar, nosem, zatkaniem i kaszlem, ale bez gorączki ani wysypki.W miarę postępu odcinka pacjent rozwinie niskie ciśnienie krwi, co prowadzi do poczucia pomieszczenia i nudności.Tymczasem plazma uciekająca do ciała powoduje niewygodne obrzęk, szczególnie w kończynach.Pacjenci często z powodu niskiego ciśnienia krwi i muszą zostać przewiezieni do szpitala i nasyceni płynami, aby utrzymać ich przy życiu.

Rozpoznanie zespołu wycieku naczyń włosowatych jest łatwe do przeoczenia, ponieważ najpierw przypomina wirusa, a następnie naśladuje policythemięVara, inny stan krwi lub posocznica z infekcji bakteryjnej.Leczenie jest również trudne i musi być starannie kontrolowane, aby uniknąć powikłań.Pacjent powinien zostać przyjęty na oddział intensywnej terapii i podawać wystarczającą liczbę płynów, aby podnieść ciśnienie krwi, ale nie tyle, że zwiększa ryzyko uszkodzenia obrzęku.Pacjent otrzyma również zastrzyki kortykosteroidów w celu spowolnienia lub zatrzymania wycieku osocza, ale to leczenie nie zawsze jest skuteczne.

Obrzęk związany z zespołem wycieku naczyń włosowatych może mieć niszczycielskie skutki, czasami powodując utratę kończyn lub niewydolności narządów, a lekarze mogą zmusić operację, aby zapobiec temu uszkodzeniu.Po upływie odcinka obrzęk nadal stanowi problem, ponieważ plazma gromadzi się wokół płuc i serca.Lekarze często dają pacjentowi leki moczopędne, aby zachęcić do oddawania moczu przez kilka dni po epizodzie, aby wyciągnąć nadmiar płynów z organizmu.

Pacjent zwykle odzyskuje w ciągu kilku dni, chociaż epizody prawdopodobnie się powtórzą.Leki astmy mogą pomóc w radzeniu sobie z nawrotem zespołu wycieku naczyń włosowatych, a sterydy są często przepisywane, aby pacjenci mogli zacząć leczyć się przy pierwszych objawach epizodu.Nawet przy tej pierwszej linii obrony zespół Clarksona może być śmiertelny, więc pacjent powinien zostać przyjęty do szpitala w celu pełnego leczenia.