Co to jest toczeń CNS?
Tocznia ośrodkowego układu nerwowego (toczeń CNS) jest jednym z objawów choroby zwanej tocznia rumieniowatym układowym (SLE). Nazywa się to również toczeń neuropsychiatryczny (NPSLE). U niektórych pacjentów z SLE wpływ układu nerwowego jest główną przyczyną utraty jakości życia i śmierci. Toczeń CNS często występuje jako dysfunkcja poznawcza, szczególnie wpływając na pamięć i rozumowanie. Każde miejsce w mózgu i rdzeniu kręgowym może być zaangażowane, dlatego prezentacje tego rodzaju tocznia mogą się różnić.
Głównym objawem tocznia CNS jest dysfunkcja poznawcza. Pacjenci dotknięci dotkniętymi trudnościami mają trudności z przywołaniem rzeczy lub nie są w stanie jasno myśleć lub rozumować. Inne objawy tocznia CNS obejmują bóle głowy, neuropatie obwodowe, zaburzenia widzenia i zaburzenia ruchu. Kilku może doświadczyć autonomicznej neuropatii, która przedstawia się jako spłukiwanie lub cętowanie skóry bez widocznego wyzwalacza środowiskowego. Inni doświadczają psychozy, aseptycznej lub nieinfektywnej meningitis, skok, napad, otępienie i śpiączka.
Chociaż leżącą u podstaw patogenezą SLE jest wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu, toczeń CNS jest spowodowany różnymi mechanizmami. Proponuje się, aby zapalenie naczyń krwionośnych lub zapalenie naczyń z powodu odkładania mediatorów immunologicznych w łańcuchu naczyniowym może zakłócać dopływ krwi mózgu. Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe mogą atakować czerwone krwinki, co prowadzi do tworzenia skrzepu lub zakrzepu w naczyniach krwionośnych, a skrzepy te również zagrażają dopływowi krwi mózgu. U niektórych pacjentów z tocznia występują przeciwciała antyneuronalne, które atakują neurony. Mediatory zapalne, takie jak interleukina-1, interleukina-6 i interferon-gamma, mogą być podwyższone, co prowadzi do stanu zapalnego zakłócenia funkcji neuronowej.
Dysfunkcja hormonalna, leczenie SLE i infekcje z powodu tłumienia układu odpornościowego mogąPrzyczyniają się również do dysfunkcji OUN. Wcześniej uważano, że toczeń CNS wpływa tylko na 25% pacjentów z SLE, ale w przypadku nowych narzędzi diagnostycznych odkryto, że dotyczy to większej liczby osób. Uważa się, że toczeń CNS jest faktycznie obecny u wielu pacjentów z toczeń w pewnym momencie w trakcie choroby.
Traktowanie toczeń CNS obejmują leki przeciwzapalne i immunosupresyjne. Można podawać wysokie dawki doustne lub dożylne kortykosteroidy, takie jak metylopredolon i prednizon. Można również podać immunosupresyjne lub cytotoksyczne leki, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna i metotreksat. Leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna, mogą być podawane u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym lub znaczącej zakrzepicy. Gdy obciążenie przeciwciała w surowicy jest podwyższone do tego stopnia, że terapia medyczna jest niewystarczająca, sztuczne usunięcie tych przeciwciał może być wykonywane w procesie zwanym plazmaferezy.