Co to jest toczeń CNS?

Tocznia ośrodkowego układu nerwowego (tocznia CNS) jest jednym z objawów choroby zwanej tocznia rumieniowatym układowym (SLE).Nazywa się to również toczeń neuropsychiatryczny (NPSLE).U niektórych pacjentów z SLE wpływ układu nerwowego jest główną przyczyną utraty jakości życia i śmierci.Toczeń CNS często występuje jako dysfunkcja poznawcza, szczególnie wpływając na pamięć i rozumowanie.Każde miejsce w mózgu i rdzeniu kręgowym może być zaangażowane, dlatego prezentacje tego rodzaju tocznia mogą się różnić.

Głównym objawem tocznia CNS jest dysfunkcja poznawcza.Pacjenci dotknięci dotkniętymi trudnościami mają trudności z przywołaniem rzeczy lub nie są w stanie jasno myśleć lub rozumować.Inne objawy tocznia CNS obejmują bóle głowy, neuropatie obwodowe, zaburzenia widzenia i zaburzenia ruchu.Kilku może doświadczyć autonomicznej neuropatii, która przedstawia się jako spłukiwanie lub cętowanie skóry bez widocznego wyzwalacza środowiskowego.Inni doświadczają psychozy, aseptycznego lub nieinfekcyjnego zapalenia opon mózgowych, udaru mózgu, napadu, otępienia i śpiączki.

Chociaż leżąca podstawą patogenezą SLE jest wytwarzanie autoantydii przeciwko własnym komórkom organizmu, toczek CNS jest spowodowany różnymi mechanizmami.Proponuje się, aby zapalenie naczyń krwionośnych lub zapalenie naczyń z powodu odkładania mediatorów immunologicznych w łańcuchu naczyniowym może zakłócać dopływ krwi mózgu.Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe mogą atakować czerwone krwinki, co prowadzi do tworzenia skrzepu lub zakrzepu w naczyniach krwionośnych, a skrzepy te również zagrażają dopływowi krwi mózgu.U niektórych pacjentów z tocznia występują przeciwciała antyneuronalne, które atakują neurony.Mediatory zapalne, takie jak interleukina-1, interleukina-6 i interferon-gamma, mogą być podwyższone, co prowadzi do stanu zapalnego, które zakłóca funkcję nerwową.

Dysfunkcja hormonalna, leczenie SLE i infekcje z powodu tłumienia układu odpornościowego mogą również przyczynić sięDysfunkcja CNS.Wcześniej uważano, że toczeń CNS wpływa tylko na 25% pacjentów z SLE, ale w przypadku nowych narzędzi diagnostycznych odkryto, że dotyczy to większej liczby osób.Uważa się, że toczeń z OUN jest faktycznie obecny u wielu pacjentów z toczeń w pewnym momencie w trakcie choroby.

CNS Lupus Leczenie obejmuje leki przeciwzapalne i immunosupresyjne.Można podawać wysokie dawki doustne lub dożylne kortykosteroidy, takie jak metylopredolon i prednizon.Można również podać immunosupresyjne lub cytotoksyczne leki, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna i metotreksat.Leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna, mogą być podawane u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym lub znaczącej zakrzepicy.Gdy obciążenie przeciwciała w surowicy jest podwyższone do tego stopnia, że terapia medyczna jest niewystarczająca, sztuczne usunięcie tych przeciwciał można wykonać w procesie zwanym plazmaferezy.