Czym jest niedobór uzupełnienia?

Niedobór dopełniacza jest brakiem kluczowych białek, które odgrywają rolę w systemie uzupełniającym, który jest częścią wrodzonego układu odpornościowego, który tworzy obronę ciała przed organizmami patogennymi.U osoby, która ma ten stan, układ odpornościowy jest mniej zdolny do przeprowadzenia skutecznego ataku na infekcję lub może być nadaktywny.Może to spowodować zwiększenie ryzyka poważnej choroby i może być śmiertelne, jeśli pacjent nie otrzyma odpowiedniego monitorowania i leczenia.Testy są dostępne w celu sprawdzenia niedoborów uzupełniających, jeśli lekarz podejrzewa, że mogą być problemem.

Ten składnik wrodzonego układu odpornościowego pomaga w odpowiedzi immunologiczne.Gdy nie działa poprawnie, może zamienić prostą infekcję w bardzo poważną.Może również wywołać powszechne zapalenie w odpowiedzi na stosunkowo niewielki problem.W niektórych przypadkach powoduje to opracowanie przewlekłej choroby autoimmunologicznej.

Niektórzy pacjenci, którzy mają problemy z niedoborem dopełniacza z białkami aktywatora w układzie dopełniacza.Gdy ciało jest narażone na potencjalne źródło choroby, układ odpornościowy zwykle rozpoczyna kaskadową serię reakcji.U pacjenta, który nie ma odpowiednich białek, układ dopełniacza nie aktywuje, a pacjent jest mniej w stanie walczyć z infekcją.

Z drugiej strony niektórzy pacjenci nie mają funkcjonujących białek inhibitora.Białka te normalnie utrzymują system dopełniacza pod kontrolą i zapobiegają nadmiernym reakcjom.Gdy nie są obecne lub nie działają prawidłowo, układ odpornościowy może przejść do nadbiegu w odpowiedzi na potencjalne zagrożenia.Może to wywołać ogólnoustrojową reakcję zapalną.Warunki, takie jak toczeń rumieniowatowy systemowy, są wynikiem niedoboru dopełniacza.

Dziedziczne niedociągnięcia dopełniacza można zaobserwować w niektórych populacjach.Geny te zazwyczaj są recesywne, a pacjent potrzebuje dwóch kopii, aby stan mógł wyrazić.Niektóre są wiązane X i występują częściej u mężczyzn, ponieważ brakuje im odpowiednich zdrowych genów na chromosomie Y, aby zrekompensować wadliwe geny odziedziczone po matkach.Możliwe jest również uzyskanie niedoboru uzupełnienia.Naukowcy, którzy interesują się zaburzeniami immunologicznymi, badają pacjentów z takimi chorobami, jak toczeń, aby dowiedzieć się więcej o swoich przyczynach i opracować skuteczne leczenie.

Opcje leczenia w krótkim okresie dla pacjenta, który ma niedobór uzupełniający, może obejmować świeżą zamrożoną plazmę (FFP)Aby zapewnić pacjentowi niezbędne białka.Pacjenci mogą również potrzebować przyjmować profilaktyczne leki na całe życie, aby rozwiązać ten problem.Niektórzy pacjenci również korzystają z szczepienia w celu zmniejszenia ryzyka poważnego zachorowania w wyniku rutynowej infekcji.