Co to jest zwyrodnienie kortybazowe?

Zwyrodnienie kortybazowe jest chorobą neurodegeneracyjną wpływającą na kory mózgowe i zwoje podstawy mózgu.Jest to rzadkie, dotykając około pięciu do siedmiu na 100 000 osób i zwykle nie występuje dopiero po 60. roku życia. Diagnoza jest trudna, ponieważ zwyrodnienie kortybazowe ma objawy podobne do innych stanów neurodegeneracyjnych i można je ostatecznie zdiagnozować pośmiertne.Obecnie nie ma znanej przyczyny choroby.

Zwyrodnienie korowo -azazowe jest powolną, postępującą chorobą, co oznacza, że mózg stopniowo się degeneruje, powodując, że objawy stają się gorsze z czasem.Objawy obejmują niekontrolowane rytmiczne skurcze mięśni, zmniejszony ruch, sztywność mięśni, upośledzoną równowagę, zespół obcych lub niezdolność do wyczuwania i kontrolowania ruchów dłoni, apraksji lub niemożności kontrolowania ruchu kończyn oraz afazji lub utraty utraty.przemówienie.Powszechne są również objawy psychiczne i poznawcze, w tym drażliwość, demencja i depresja.Ta klaster objawów jest czasem określana jako zespół korowo -(CBS) lub zespół zwyrodnienia korowo -azazowego (CBDS), ponieważ ostateczna diagnoza zwyrodnienia korowo -(FDOPA PET) nie jest możliwa., obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografia komputerowa emisji pojedynczej fotonu (SPECT) są czasami stosowane u pacjenta z CBS, choć są one ogólnie niejednoznaczne.Jednak takie techniki mogą pozwolić na zdiagnozowanie zwyrodnienia korowo -azazowego w przyszłości.PET FDOPA służy do diagnozowania upośledzonego wychwytu dopaminy w dotkniętych obszarach mózgu.MRI może zidentyfikować atrofię lub marnowanie struktur w mózgu, a SPECT bada perfuzję lub dopływ krwi w mózgu, co zwykle jest zmniejszone u pacjentów z CBS.

Zwyrodczenie korowo -(odcinek jest często błędnie rozpoznane jako postępujące porażenie nadjądełkowane, choroba Parkinsona i różne formy demencji, w tym choroba Alzheimers.Demencja czołowo -skroniowa, zwyrodnieniowa choroba czołowych i czasowych płatów mózgu, może przenieść się w CBS.Podczas gdy objawy CBS nie ustawiają się dokładnie z żadnym z tych innych stanów, pozwalając niektórym wyeliminować jako możliwe przyczyny u niektórych pacjentów, nie wszystkie możliwe objawy są zawsze obecne i często niemożliwe jest całkowite wykluczenie innych chorób.Nie ma lekarstwa na CBS, a rokowanie jest bardzo słabe, a większość pacjentów umiera w ciągu ośmiu lat.Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i może obejmować leki dopaminergiczne, a także terapię mowy w celu zajęcia się afazją i metodami pomocy pacjentowi w poruszaniu się i jedzeniu.

Zwyrodnienie kortykobazowe można zdiagnozować za pomocą histologicznego lub mikroskopowego badania tkanki mózgowej.Nienaturalnie wysokie poziomy białka tau, wraz z inkluzjami astroglejowymi lub nieprawidłowymi wzrostami astrocytów, komórek wspierających mózgu, wskazują na stan.Metodą najczęściej stosowaną do wykrywania tych znaków jest metoda barwienia Gallyas-Braak.