Co to jest choroba Creutzfeldt-Jakob?

Choroba Creutzfeldt-Jakob jest zwyrodnieniowym zaburzeniem układu nerwowego, które ostatecznie atakuje mózg, powodując śmierć z siedmiu miesięcy do dwóch lat pojawienia się objawów.Obecnie nie ma lekarstwa na chorobę Creutzfeldt-Jakob, chociaż leki można stosować w leczeniu objawów i uczynienia pacjenta wygodnego.Podobnie jak inne choroby układu nerwowego, choroba Creutzfeldt-Jakob powoduje nieregularne ruchy, trudność w kontrolowaniu mięśni, niemożność wykonywania zadań wymagających drobnej kontroli ruchu i demencji, gdy mózg w końcu ulegnie.Po raz pierwszy zidentyfikowano go w latach dwudziestych przez parę niemieckich naukowców, chociaż przyczyna była niedoskonale rozumiana do momentu przeprowadzenia dalszych badań w XX wieku.

Wiele osób nie słyszało o chorobie Creutzfeldt-Jakoba, aż do wybuchu pokrewnej choroby, Encefalopatia gąbczasta bydła (BSE).Zarówno choroba Creutzfeldt-Jakob, jak i BSE są przenoszonymi gąbczastymi encefalofatiami (TSE) i są one spowodowane przez nieuczciwe prions.Prion jest rodzajem białka;Większość prionów jest nieszkodliwa, ale kiedy ktoś zostaje nieprawidłowo sfałdowany, może zarażać inne białka, powodując, że skręcają i zlepiają się w formacjach zwanych płytkami.Te płytki zakłócają funkcję układu nerwowego, aw mózgu zmiana normalnego układu komórkowego powoduje, że otwory pojawiają się w tkance mózgowej, co prowadzi do wyglądu podobnego do gąbki.

Istnieją trzy rodzaje choroby Creutzfeldt-Jakob: sporadyczne, dziedziczone, sporadyczne, dziedziczonei nabyte.Sporadyczna choroba Creutzfeldt-Jakob jest winowajcą 85% wszystkich przypadków i pojawia się losowo z powodu mutacji w prionach ciała.Dziedziczna choroba Creutzfeldt-Jakob występuje z powodu wadliwego genu, który powoduje tworzenie szkodliwych prionów i stanowi pięć do 10% przypadków choroby Creutzfeldt-Jakob.Nabyta postać choroby pochodzi z kontaktu z zakaźnymi tkankami mózgu i układu nerwowego.Kiedy BSE przecina gatunki i zaraża ludzi, nazywa się to wariantem choroby Creutzfeldt-Jakob, ale odpowiada to na stosunkowo niewielką liczbę przypadków.

Gdy objawy zaczną się objawić, początek choroby jest szybki i nie do powstrzymania.Pacjenci mogą przyjmować leki przeciwbólowe, aby poradzić sobie z objawami fizycznymi, a także przeciwskurczami, aby kontrolować ich mięśnie.Prawdziwa diagnoza jest również niemożliwa, ponieważ wymaga autopsji mózgu.Jednak objawy są dobrze opisane w literaturze medycznej, a kiedy neurolodzy radzą sobie z pacjentami objawiającymi objawy choroby Creutzfeldt-Jakob, działają one przy założeniu, że jest to przyczyna zaburzenia neurologicznego po wykluczeniu innych potencjalnych przyczyn.