Co to jest zespół Dandy-Walkera?

Zespół Dandy-Walkera jest wrodzoną wadą obejmującą obszar mózgu, który kontroluje ruch, objawiając się w objawach, które mogą być dramatyczne lub prawie niezauważalne.Czwarta komora jest kanałem, przez który płyn przepływa z mózgu do rdzenia kręgowego i zostaje powiększony u osób dotkniętych.Zaburzenie mózgu charakteryzują się również całkowitym lub częściowym brakiem móżdżku robotników lub obszarem mózgu między jego dwiema półkuli, a także tworzeniem torbieli u podstawy czaszki.Wzrost płynów przepływających przez mózg wywiera dodatkowe nacisk zarówno na mózg, jak i czaszkę.

Zaburzenie jest zwykle diagnozowane u dzieci.Wielu rodzi się z normalnie tworzonymi komorami, ale rozwijają warunki zaburzenia o około rok.Powolny rozwój motoryczny i czaszka, która staje się coraz większa.Dzieci poza niemowlęctwem często wykazują zewnętrzne objawy spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrz czaszki, takie jak wymioty, konwulsje, gwałtowne i niekontrolowane ruchy, brak koordynacji i drażliwość.Stan ten może również wpływać na widzenie, w tym mimowolne ruchy gałek ocznych i problemy z percepcją głębokości i rozpoznawaniem kształtu.Utrata słuchu może być obecna, ale nie jest głównym objawem zespołu.

Można leczyć wiele objawów związanych z zespołem Dandy-Walkera.W niektórych przypadkach rurkę można włożyć do czaszki w celu spuszczenia nadmiaru płynu i złagodzenia nagromadzenia ciśnienia.To z kolei pomaga złagodzić niektóre inne objawy spowodowane obrzękiem i ciśnieniem.

Wczesna diagnoza jest kluczowa;Po zdiagnozowaniu i leczeniu w młodym wieku niektóre dzieci mogą być w stanie funkcjonować na normalnych poziomach.Jest to jednak zmienne, a niektóre dzieci mogą doświadczać długoterminowych problemów i komplikacji z zaburzenia.Osoby z wieloma wadami mogą mieć skrócony okres życia.

Przyczyny zespołu Dandy-Walkera nie są znane, ale wykazano, że działa w rodzinach.Po narodzinach jednego dziecka, u których zdiagnozowano zespół Dandy-Walker, rodzice mogą chcieć szukać porad genetycznych przed posiadaniem innych dzieci.Istnieje wiele organizacji do poradnictwa i pomocy dla rodziców próbujących zrozumieć trudności, z którymi stoją dzieci, zdiagnozowane zespołem Dandy-Walkera.