Co to jest desmoplastyczny guz o małym okrągłym komórce?

Desmoplastyczny mały okrągłe guz komórkowy, który jest czasem nazywany międzybłoniakiem, jest rodzajem mięsaka tkanki miękkiej, zwykle obserwowanej u młodych mężczyzn.Ten rodzaj raka jest niezwykle agresywny i trudny do leczenia, a pięcioletni wskaźnik przeżycia jest słaby.Ten rodzaj raka zwykle pochodzi z tkanek wewnątrz brzucha, ale do czasu odkrycia raka często przerzuty do płuc, kości, węzłów chłonnych lub mózgu.Lekarze nie są pewni, co powoduje ten rodzaj raka, chociaż rzadki marker genetyczny może pomóc w postawieniu pozytywnej diagnozy.

Rzadka postać raka, desmoplastyczny guz o małym okrągłym komórce najprawdopodobniej rozwinie się u młodzieży i młodych dorosłych.Spośród pacjentów, którzy rozwijają ten rak, 90 procent to mężczyźni, a 85 procent to kaukaski.Choroba może wpływać na każdą osobę w każdym wieku, ale rzadko jest obserwowana u osoby w wieku powyżej 30 lat. W większości przypadków desmoplastyczny guz o małym okrągłym komórce znajduje się w wyściółce brzucha.Guzy te mogą się jednak rozwijać w każdej części ciała, w tym w nerkach, narządach rozrodczych, skórze i trzustce.Mogą być jednolicie lub nieregularnie ukształtowane, choć w większości wyglądają jako okrągłe kule w kolorze jasnym i można je znaleźć indywidualnie, w klastrach lub w liniach.Zanim guzy te są często dość duże i mogą mieć średnicę 3,9 cala (10 centymetrów) lub więcej.

Objawy tego rodzaju raka nie mogą być zauważone, dopóki desmoplastyczny guz o małym okrągłym komórce nie będzie wystarczająco duży, aby zakłócać funkcje ciała lub rak rozprzestrzenia się na inne części ciała.Same guzy mogą powodować ból i dyskomfort lub problemy z przewodu pokarmowego.Czasami mogą rozprzestrzeniać się przez podszewkę brzucha i tworzyć spuchniętą plamę na powierzchni skóry.Po odkryciu tego raka często rozprzestrzenia się na inne systemy, niektóre z nich odległe od pierwotnego miejsca guza.

Leczenie u pacjentów, którzy mają desmoplastyczny guz o małym okrągłym komórce jest trudny i nie często skuteczny.Guzy są często duże, a w brzuchie może być wiele z nich, co utrudnia ich usunięcie chirurgicznie.Mają również właściwości wielu różnych rodzajów komórek rakowych, co czyni je odpornymi na leczenie obejmujące promieniowanie i chemioterapię.Tylko około 15 procent pacjentów zdiagnozowanych tej formy raka będzie żyło przez 5 lat lub dłużej.