Co to jest Diastematomyelia?

Dystematomyelia jest wrodzonym stanem kręgosłupa, w którym kości, chrząstka lub tkanka włóknista rośnie wewnątrz kanału kręgowego, dzieląc rdzeń kręgowy na dwa, a następnie najczęściej łącząc się pod zmianę.Stan ten jest często postępujący i może występować w połączeniu z kręgosłupem bifida lub innymi wrodzonymi anomaliami kręgosłupa.W większości osób zdiagnozowano ten wrodzony stan podczas wizyt w ultradźwięku prenatalnym lub dobrostanu.Objawy różnią się;Mogą one obejmować tethering rdzenia kręgowego lub utrwalanie kolumny kręgosłupa za pomocą przyczepów tkankowych, które rozciągają kręgosłup i powodują różne warunki neurologiczne.Leczenie może być chirurgiczne lub zachowawcze w zależności od objawów.

Dokładna przyczyna dystematomyelii jest nieznana;Naukowcy uważają, że wcześnie w ciąży zarodek rozwija dwa kanały kręgosłupa gdzieś między dziewiątym poziomem klatki piersiowej a pierwszym poziomem kręgosłupa.Poniżej zmiany kolumny kręgosłupa mogą rekombinować, ale nie zawsze.Diastematomyelia może wystąpić w połączeniu z innymi wrodzonymi anomaliami kręgosłupa, w tym kręgosłup bifida, kręgowca motyla, hemivertebra lub kifoskoliozę.Dziewczęta są częściej dotknięte niż chłopcy.

Diagnoza dystematomylii może być dokonana podczas ultradźwięków prenatalnych, jeśli technik jest w stanie zobaczyć FeTuss z powrotem.Po urodzeniu Babys z powrotem jest rutynowo sprawdzany pod kątem wszelkich nieprawidłowości.W dzieciństwie wymownym objawem tego stanu jest owłosiona łatka, wgłębienie lub inny rodzaj stygmata na poziomie separacji kręgosłupa.Potwierdzenie tego stanu można wykonać za pomocą MRI badań przesiewowych i skanu Postmyelograficznego CT.Skanuje lekarzowi bardzo szczegółowy obraz kości i ujawni każdą powiązaną patologię.

Tetherowanie rdzenia kręgowego lub utrwalanie może być odpowiedzialne za objawy neurologiczne w dystematomylii.Dzieci mogą rozwijać osłabienie nóg, ból dolnej części pleców lub nietrzymanie moczu.Mogą również wystąpić deformacje stóp i kręgosłupa, takie jak skolioza.Dorośli często wykazują problemy sensomotoryczne, nietrzymanie moczu, pęcherza i jelit, impotencja, ból i objawy wpływające na autonomiczny układ nerwowy.Stan może być postępujący z objawami pogarszającymi się w trakcie życia pacjentów.

Istnieją dwa podejścia do leczenia dystematomyelii: operacja i obserwacja.Pacjenci z pogarszającymi się objawami neurologicznymi mogą być leczeni chirurgicznie.Podczas minimalnie inwazyjnej mikrochirurgii kości lub tkanki włóknistej są usuwane, a worki oporne są naprawiane.Najlepszymi kandydatami do leczenia chirurgicznego są młodzi ludzie, którzy mieli mniej ciężkie objawy neurologiczne przez krótszy czas.Bezobjawowe lub pacjenci ze stabilnymi objawami można leczyć zachowawczo podczas okresowych wizyt u neurologa.Jeśli objawy się rozwijają lub pogarszają się, może być wymagana operacja.