Co to jest ektopia cordis?

Ectopia cordis jest niezwykle rzadką wadą wadą serca, która pozostaje bardzo trudna do leczenia.Występowanie wynosi 0,79 na każde 10 000 urodzeń.W ektopii serce serce tworzy się na zewnątrz ściany klatki piersiowej, więc nie jest chronione przez skórę ani mostek.Inne narządy mogły również utworzyć się na zewnątrz skóry.

Aby dalej skomplikować tę trudną prezentację, samo serce jest ogólnie nieprawidłowo powstałe.Może mieć wady takie jak tetralogia fallot, atrezji płucnej, wady przegrody przedsionkowej i komorowej lub podwójna prawą komorę wylotową.Wraz z wadami rozwojowymi serca dzieci z ektopią cordis mogą również mieć rozszczep podniebienia.Kręgosłup można również uformować niewłaściwie, powodując kifozę, zbyt dużą krzywiznę C w kręgosłupie klatki piersiowej.

Istnieją pewne niewielkie dowody na to, że ektopia cordis może być powiązany z zespołem Turnera.U niektórych dzieci z ektopią z ektopia Cordis obserwowano anomalie chromosomalne, takie jak trisomia 18.Ogólnie jednak nie ma rozpoznawalnej przyczyny tego warunku.W pewnym sensie może to być pocieszające dla rodziców, którzy mieli dziecko z ektopią Cordis.Warunek ten jest mało prawdopodobny w przyszłych dzieciach.

Niestety, większość przypadków ektopii Cordis powoduje poród martwy lub śmierć wkrótce po urodzeniu.Kilka przypadków ektopii cordis zostało potraktowanych pomyślnie, ale wada ta nadal stanowi największe wyzwanie i wskaźnik awarii chirurgów kardiotorakcyjnych.

Większość przypadków ektopii cordis jest identyfikowana poprzez rutynowe ultradźwięki prenatalne.W przypadku podejrzenia sprawy matka zostanie skierowana do echokardiologa pediatrycznego lub płodu, który potwierdzi diagnozę.Aby dać dziecku najlepszą możliwą szansę na przeżycie, dziecko urodzi się w szpitalu na poziomie 3, gdzie doświadczeni kardiologowie i chirurdzy są pod ręką, aby natychmiast rozwiązać problemy.Narodziny mogą być pochwy lub cesarskie, jak wskazują położnik wysokiego ryzyka. Rodzice, którzy otrzymują wczesną diagnozę ektopii Cordis, mają możliwość wcześniejszego wywołania porodu lub przeprowadzenia aborcji terapeutycznej.Rodzice, którzy wybierają indukowaną poród, oczekują śmiertelności, ale mogą znaleźć pociechę w naturalnie porodzie dziecka, okazji zobaczenia i trzymania tego dziecka i pożegnania.Inni rodzice wolą zakończyć życie dziecka bez trzymania go ani nie widywaniem.Uważają tę opcję za mniej bolesną niż kontynuowanie ciąży.Ta trudna decyzja powinna być starannie zważona z pomocą wykwalifikowanego doradcy.

Gdy rodzice zdecydują się poczekać i sprawdzić, czy można leczyć ich dziecko, sukces leczenia zależy od ciężkości innych wad serca, a także innych powiązanych problemów.W większości przypadków chirurgowie kardiotoraki próbują naprawić wady serca, zanim pokrywają serce i narządy protetyczną skórą.Niestety zawory prowadzące do serca, kiedyś wymienione wewnątrz ściany klatki piersiowej, mogą załamać się i powodować śmierć.Przytłaczająca liczba wad wrodzonych u dziecka z ektopią Cordis może również uniemożliwić naprawę, a rodzice mogą po prostu nie robić nic, zwanego Compassionate Care, a nie poddawać ich dziecka na poważne interwencje medyczne z niewielką nadzieją na sukces.

Ci rodzicektórzy wybierają leczenie, może odczuwać ulgę, nawet gdy leczenie się nie powiedzie.Leczenie może dać rodzicom poczucie, że zrobili wszystko, co możliwe, aby uratować swoje dziecko.Z każdą opcją śmierć dziecka jest ciężkim ciężarem emocjonalnym.Poszukiwanie pomocy od organizacji takich jak Hospicjum i praca z doradcami żalu może z czasem pomóc w przytłaczającym poczuciu straty.

Chociaż bardzo rzadkie leczenie ektopii Cordis wyraźnie wymaga większych badań w celu poprawy wyników.Operacja płodu jest nadal stosunkowo nowa, ale próba naprawy przed porodem może być korzystna i należy to zbadać pod kątem potencjalnej wartości.