Co to jest zespół Evansa?

Diagnoza zespołu Evansa dokonuje się, gdy pacjent ma trombocytopenia i niedokrwistość hemolityczną, które nie mają innej widocznej przyczyny.W tej chorobie układ odpornościowy pacjentów wytwarza przeciwciała, które niszczą czerwone i białe krwinki i płytki krwi.Objawy różnią się w zależności od rodzaju komórek krwi, ale mogą obejmować osłabienie, siniak lub niemożność walki z infekcją.Żadne pojedyncze leczenie nie jest skuteczne dla osób z zespołem Evansa, ale można wypróbować sterydy, dożylną immunoglobulinę (IVIG), rytuksymab i splenektomię.Niektóre osoby mają okresy aktywnego zniszczenia krwinek, a następnie remisji;Inni doświadczają przewlekłych problemów i mają ochronne długoterminowe rokowanie.

Choroba, która nie wydaje się genetyczna, czasami niszczy wszystkie trzy składniki krwi jednocześnie.W innych przypadkach tylko jeden lub dwa elementy krwi są atakowane.Może to zmienić z jednej prezentacji na drugą w dowolnym momencie.Zespół może wchodzić i wychodzić z remisji lub pozostać taki sam, przez całe życie.

Objawy zespołu Evansa zależą od tego, która część krwi jest niska.Pacjenci z niską liczbą czerwonych krwinek mogą doświadczać zmęczenia, duszności i osłabienia.Gdy płytki krwi są niskie, pacjenci mogą uzyskać ciężkie siniaki od małych guzków po bagażnik i kończyny i są narażeni na krwotok mózgu, jeśli przypadkowo uderzą w głowę.Zdolność do zwalczania infekcji zmniejsza się, jeśli liczba białych krwinek jest niska.

Leczenie pacjenta zespołem Evansa może być trudne.Steroidy w celu tłumienia układu odpornościowego i zmniejszenia wytwarzania przeciwciał niszczycielskich krwi są często pierwszą linią leczenia.Prednison jest skuteczny w krótkim okresie, ale pacjenci nie mogą przyjmować tego leku na czas nieokreślony, ponieważ potencjalne działania niepożądane są zbyt niebezpieczne.Krotki często występują, gdy tylko pacjent zatrzyma terapię prednizonem.

Leczenie IVIG można wypróbować, jeśli pacjent nie zareaguje dobrze na inne leczenie.Plazma we krwi zebrana od wielu dawców jest podawana pacjentowi przez IV.Jego użycie może pomóc w obniżeniu poziomu nadmiernego układu odpornościowego, pomóc ciału walczyć z infekcją, a także może zneutralizować przeciwciała atakujące układ.Koszt jest jednak często wygórowany.Mogą wystąpić skutki uboczne, takie jak duszność, gorączka, ból serca, bóle mięśni, niewydolność nerek i śmierć.

W badaniach klinicznych rytuksymab włożył zespół Evansa na remisję od 17 miesięcy.Jest stosowany z pacjentami, którzy mają ciężkie objawy, które nie reagują na inną terapię.Mówi się, że skutki uboczne rytuksymabu są minimalne.

Splenektomia lub usunięcie śledziony mogą poprawić liczbę krwi, ale sposób, w jaki pacjent reaguje na operację, jest tajemnicą do momentu faktycznego wykonania procedury.Długość remisji u pacjentów, którzy przeszli splenektomię, rozległa się od tygodnia do pięciu lat, przy czym średnia remisja wynosi jeden miesiąc.Dzieci, które usuwają śledziony, mają zwykle większe ryzyko powikłań po operacji.

Pacjenci mogą wejść do remisji i wychodzą z remisji, a ich długoterminowe prognozy są strzeżone.Są zagrożone opracowaniem innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.Osoby z zespołem Evansa muszą być ściśle monitorowane przez specjalistę, aby zmaksymalizować długość życia.