Co to jest hemimelia włóknista?

Hemimelia włóknista, czasami znana jako paraksjalna hemimelia włóknista lub niedobór włóknistego, jest stanem, w którym dziecko rodzi się z częścią lub całą strzałką.Wraz z piszczelą strzałka jest kością w dolnej nodze.Podczas gdy smukła strzałka znajduje się na zewnątrz nogi, grubsza piszczel znajduje się od wewnątrz.Hemimelia włóknista zazwyczaj powoduje, że dotknięta kończyna jest krótsza i powoduje, że stopa zgina się do wewnątrz i w dół.Dostępne są różne zabiegi w zależności od nasilenia deformacji, od specjalnego obuwia po operację wydłużania kończyn, lub amputację i dopasowanie sztucznej części ciała lub protezy.

Chociaż hemimelia włóknista jest najczęstszą przyczyną zdeformowanych kości w kościach w kości zdeformowanych w kościachNogi, jego przyczyna jest nieznana.Deformacja często wpływa tylko na jedną kończynę, a zaburzenie występuje częściej u mężczyzn niż kobiety.Czasami mogą wystąpić inne związane z tym deformacje wpływające na piszczel, kości udową lub uda i stopę.Do klasyfikacji hemimelii włóknistej stosuje się wiele różnych układów, z klasami z nasilenia od stosunkowo łagodnego do poważnego wyłączenia.Każda klasa jest powiązana z konkretnym planem leczenia i perspektywami.

W jednym systemie klasyfikacyjnym, tak zwane hemimelia włóknistą typu IA odnosi się do stanu, w którym brakuje tylko części strzałki.Typ IB opisuje stan, w którym brakuje trzeciego do połowy strzałki, a ilość kości, która pozostaje, nie jest wystarczająca do wsparcia kostki.W typu II, najcięższym, nie ma w ogóle strzałki.

Leczenie hemimelii włóknistej typu IA nie zawsze wiąże się z operacją, ponieważ w łagodniejszych przypadkach chodzenie może być możliwe przy użyciu podnoszenia pięty.Podnośnik pięty to dodatkowy element dodany do buta, aby skutecznie wyrównać długości nóg.Czasami, przy niewielkiej różnicy długości nóg, można zastosować technikę znaną jako kontralateralna epifysiodeza w celu skrócenia przeciwnej nogi.Ta procedura, która powstrzymuje się przed wzrostem kości, jest ostrożnie w czasie, aby zbiegać się z końcową fazą wzrostu w okresie dojrzewania, w celu pozostawienia normalnej nogi.W przypadku większej różnicy długości nogi, a tam, gdzie kostka i stopa nie są zbyt zniekształcone, można przeprowadzić operację, która rozszerza skróconą kończynę.

Hemimelia IB typu IB jest traktowana podobnie jak IA, chociaż operacje mogą być również wymagane w celu skorygowaniakąt kostki i ustabilizuj stopę.W przypadku typu II konieczne może być szereg różnych procedur chirurgicznych.Stopa jest czasami usuwana we wczesnym okresie życia i można zastosować protezę, aby umożliwić wydajne chodzenie.