Co to jest hemofilia?
Hemofilia jest dziedziczną chorobą krwi, która powoduje normalne krzepnięcie krwi. Osoby cierpiące na ten stan mogą krwawić przez długi czas, nawet po najmniejszym cięciu lub urazie. Niewyjaśnione siniaki jest również powszechne. Chociaż krwawienie z obrażeń zewnętrznych stanowi problem dla osób cierpiących na chorobę i może być ciężkie, niebezpieczeństwo hemofilii leży w tendencji do krwawienia wewnętrznego. Krwawienie z mięśni i stawów jest powszechnym bolesnym objawem, ale główne narządy wewnętrzne, takie jak mózg, rdzeń kręgowy, wątroba i inne krytyczne systemy, mogą zacząć nieoczekiwanie krwotokować, narażając życie osoby na nieuchronne.
choroba jest spowodowana brakiem ważnego białka występującego w normalnej krwi, która pomaga. Pracownicy służby zdrowia uznają dwa różne rodzaje hemofilii: typ A i typ B. Te dwa typy różnią się rodzajem białka, które jest z niedoborem lub nieobecne we krwi. Białko, które powoduje typ A, nazywa się czynnikiem VBiałko III i hemofilia B jest spowodowane przez białko określane jako czynnik IX.
Oba typy są niezwykle rzadkie; Jednak typ A jest nieco bardziej powszechny niż hemofilia typu B. występuje prawie wyłącznie u mężczyzn, chociaż żeńskie nosiciele mogą odczuwać łagodne objawy. Poszczególne przypadki są uważane za łagodne, umiarkowane lub ciężkie w zależności od niedoboru białek, które normalnie pomagają w zakręceniu krwi. Osoby z łagodną hemofilią zwykle mają tylko 30% średniego poziomu białka krzepnięcia. Umiarkowana choroba jest wynikiem tylko 5% normalnego poziomu białka, a ciężkie wynika z mniej niż 1% normalnej obecności białka.
Hemofilia jest zwykle diagnozowana w pierwszym roku życia, a nowoczesne leczenie są skuteczne. Terapia zastępcza czynnikowa za pomocą białek syntetycznych jest najczęstszym i skutecznym leczeniem. Inne leki są dostępne dla Boost do organizmu produkcja białek lub pomagać krzepnięciu w inne środki.
W historii jeden z najbardziej znanych i tragicznych przypadków wpłynął na zamierzony spadkobiercę tronu Rosji. Syn Mikołaja II, ostatniego Czar Rosji, Aleksyi cierpiał na ciężką hemofilia. Nieznajomość tej choroby spowodowała, że zrozpaczeni rodzice Aleksieńskiej zaufali mistycznej Rasputinowi, który był w stanie przynieść ulgę dziecka od jego choroby. Moc i autorytet, które Rasputin zdobył dzięki swoim zdolnościom uzdrawiającym ostatecznie doprowadziły do upadku Imperium i upadku rodziny Romanowskiej. Zaburzenie Aleksera zainspirowało wspólny opis tego stanu jako „chorobę królewską”.