Co to jest zespół hipoplastycznego lewego serca?

Zespół hipoplastyczny lewego serca (HLHS) jest poważnym i rzadkim wrodzonym chorobą serca.W tym zespole serce płodowe nie rozwija się normalnie, więc lewa komora jest niewymiarowa i zbyt słaba, aby pompować krew do ciała.Niektóre dzieci przeżywają kilka tygodni z tym stanem, ale bez interwencji chirurgicznej niewydolność serca jest nieunikniona.

Często hipoplastyczne lewe serce diagnozuje się za pomocą rutynowych sonogramów.Niewielki rozmiar lewej komory jest pewnym wskazaniem tego stanu dla najbardziej doświadczonych radiologów.Diagnozę potwierdza się przez echokardiogram płodu, który jest podobny do sonogramu, ale wygląda wyraźnie na serce płodowe.Wczesna diagnoza jest cenna dla rodziców, choć stresująca, ponieważ daje im możliwość podejmowania decyzji dotyczących tego rodzaju opieki.

Zaledwie kilka dekad temu wielu rodziców powiedziano, że ich dzieci z hipoplastyczną lewą komorami nie mogą przetrwać.Jednak większa liczba dzieci przeżywa teraz i żyje z tym stanem.O ile nie wystąpią powikłania, dziecko z zespołem lewego serca może często cieszyć się wieloletnią aktywnością, zanim konieczne będą dodatkowe interwencje.

Gdy rodzice mają do czynienia z diagnozą zespołu hipoplastycznego lewego serca, istnieją trzy opcje leczenia.Pierwszym z nich jest nic, zwane „Współczującą opieką”.Do niedawna większość kardiologów uważała, że współczująca opieka była naprawdę najlepszym wyborem dla dzieci z HLHS.Zamiast przeprowadzać dziecko przez wiele operacji, dziecko mogło po prostu umrzeć naturalnie.Kardiolodzy i rodzice, którzy wybrali tę opcję, uważali, że pozwalanie dzieciom odejść bez narażania ich ryzykownym leczeniu, dawało godność ich śmierci i były najłatwiejsze dla wszystkich zainteresowanych, choć bolesne. Jednak lepsze wskaźniki przeżycia operacji radykalnie zmieniły opinię wielu kardiologów, chociaż wartość opieki współczującej jest wciąż gorąco kwestionowana.Opracowanie operacji Fontana, zestawu inscenizowanych zabiegów chirurgicznych przeprowadzonych w ciągu 3-4 lat, stanowi drugą opcję dla rodziców, którzy nie chcą współczującej opieki.Chociaż łagodzi objawy HLHS, operacja Fontana nie może naprawić serca.Po prostu kupuje czas, aż 30 lat, przed przeszczepem.

Operacja Fontana została początkowo przeprowadzona jako pojedyncza operacja, w której dolna i wyższa żyła żyła była połączona przez tunel zbudowany przez serce.Superior Cava było następnie podłączone do tętnic płucnych, które ustanowiły pasywny przepływ krwi do płuc.Serce następnie pompowało krew tylko do ciała przez prawą komorę, czyniąc hipoplastyczną lewą komorę nie jest już konieczna.

Wczesne przeżycie pacjentów z Fontana nie było korzystne.Aby zwiększyć przeżycie, chirurdzy zaczęli rozbić etap operacji.Z czasem trzy kroki stały się preferowaną metodą.Po pierwsze, krótko po urodzeniu zostanie umieszczony bocznik, aby pomóc sercu.W ciągu około 3-4 miesięcy procedura Glenna połączyłaby wyższą żyłkę główną z zastawką płucną, a na koniec po 2-5 lat procedura Fontan połączyła dolną i wyższą żyłkę główną.O.Chociaż niektórzy chirurdzy nadal wolą tradycyjny tunel, ECC jest wykonywane na ciepłym bicie serca i ma znacznie mniej komplikacji.Staje się preferowaną metodą procedury Fontan, ponieważ badania wykazują, że jest ona tak samo skuteczna jak tunel.

Wielu rodziców chce uniknąć wielu operacji i zamiast tego wybrać przeszczep.Udany przeszczep serca oznacza stosunkowo niewiele ograniczeń i całkowitego zdrowia serca.Jednak dostępność serc do przeszczepu jest zmienna.Ponadto oczekiwana długość życia jest znacznie niższa niż w przypadku operacji Fontan.

Z operacją Fontan,RE jest nadal przyszłą możliwością przeszczepu, gdy serce się nie powiedzie.Rozwiązaniem nieudanego przeszczepu serca jest kolejna przeszczep.Jeśli początkowe serce zostało odrzucone, drugie przeszczep mają jeszcze niższy wskaźnik powodzenia.

Decyzja o tym, jak zająć się zespołem hipoplastycznym lewego serca u dziecka, jest wysoce osobista i powinna być dobrze poinformowana.W przypadku postawienia diagnozy płodu rodzice mogą mieć 20 tygodni, w których można znaleźć najlepszy szpital, zdecyduj, jaka jest najlepsza procedura chirurgiczna, i znaleźć wsparcie od innych rodziców.Chociaż hipoplastyczna lewa komora była kiedyś niepoprawnym warunkiem, poprawa wskaźników przeżycia daje nadzieję wszystkim, którzy mogą mieć do czynienia z tą diagnozą i trudną decyzją, jaką wywołuje.