Co jest zaangażowane w leczenie anemii sierpowatej?

Stan genetyczny, w anemii sierpowatej, pacjent staje się anemiczny z powodu zmniejszenia funkcjonalnych czerwonych krwinek w krążeniu.W wyniku choroby wiele czerwonych krwinek staje się twardych, lepkich i zdeformowanych w kształty półksiężyca.Ta deformacja zapobiega łatwo przemieszczaniu się komórek przez naczynia krwionośne, co powoduje bolesne blokady zwane kryzysami .Postępowanie w anemii sierpowatej obejmuje transfuzje krwi, suplementy mające na celu zachęcenie do produkcji czerwonych krwinek oraz przeszczep szpiku kostnego.

Transfuzje czerwonych krwinek mogą być głównym składnikiem leczenia anemii sierpowatej.Transfuzje są podawane pacjentom w razie potrzeby i mogą być okresowe lub rutynowe w zależności od nasilenia ich choroby.Transfuzje uzupełniają funkcjonalne czerwone komórki i mogą pomóc w zapobieganiu kryzysom i tłumienia produkcji sierpowatej hemoglobiny (HBS).Istnieje szereg ryzyka związanych z tą formą postępowania, szczególnie w czasie, w tym zakażenia przenoszone przez transfuzję i alloimmunizację, w których transfuzana krew wytwarza przeciwciała przeciwko pacjentowi.

Suplementy podawane pacjentom w leczeniu anemii sierpowatej obejmują kwas foliowy, w tym kwas foliowy, Hydroksyurea i erytropoetyna.Podczas produkcji czerwonych krwinek wymagany jest kwas foliowy, więc suplementacja może pomóc w zwiększeniu produkcji.Następnie zwiększa to szybkość, z jaką pacjent uzupełnia funkcjonalne czerwone komórki i pomaga zapobiec anemicznej pacjentowi.Pacjenci są na ogół przepisywani jednym miligramem kwasu foliowego dziennie na całe życie.

Hydroksyurea jest podawana pacjentom z umiarkowaną do ciężkiej niedokrwistości sierpowatej.Związek jest wydawany w leczeniu anemii sierpowatej, ponieważ zwiększa produkcję hemoglobiny F, funkcjonalnej postaci hemoglobiny.Ten wzrost hemoglobiny może tłumić produkcję HBS i zmniejsza zarówno liczbę, jak i nasilenie bolesnych kryzysów.Hydroksyurea była kiedyś stosowana jako lek chemioterapii, więc ma wiele skutków ubocznych, w tym nudności, wymioty i supresji szpiku kostnego.

erytropoetyna jest naturalnym hormonem w organizmie, który stymuluje wytwarzanie czerwonych krwinek.Występuje naturalnie w organizmie i wzrasta w okresach niedokrwistości, ale dawanie pacjentom wstrzyknięci hormonu podczas leczenia anemii sierpowatej pomaga im zapewnić dodatkowe wzmocnienie.Ponieważ występuje naturalnie w szpiku kostnym, istnieje bardzo niewiele związanych z tym skutków ubocznych.

Wreszcie przeszczep szpiku kostnego jest jedyną formą leczenia anemii sierpowatej, która działa jak lekarstwo.Ta forma leczenia jest zazwyczaj podawana młodszym pacjentom, którzy są wyjątkowo chorzy.Z powodu konieczności i trudności w znalezieniu pasującego dawcy przeszczepy szpiku kostnego nie są dostępne dla wszystkich, którzy ich potrzebują.Istnieją również związane z tym ryzyko, w tym przeszczep-umysł-host, w którym przeszczepione komórki atakują pacjenta, infekcja i krwawienie.Jeśli się powiedzie, długość życia pacjenta jest znacznie zwiększona.