Co to jest histiocytoza komórek Langerhansa?

Histiocytoza komórkowa Langerhansa (LCH) jest rzadką chorobą, w której komórki Langerhans rozprzestrzeniają się nieprawidłowo.Komórki Langerhans są częścią układu odpornościowego, zwykle występującego w skórze i węzłach chłonnych.Gdy komórki są wytwarzane w nadmiarze, powodują uszkodzenie skóry, kości i innych części ciała.W przeszłości histiocytoza komórek Langerhansa była określana jako histiocytoza komórek dendrytycznych, histiocytoza X, dłoni-SCH-SCH i choroba llera-chrześcijańska i choroba litetera-siwe.

Przyczyna histiocytozy komórkowej Langerhans nie jest dobrze zrozumiana.Najczęściej dotyka dzieci w wieku od pięciu do dziesięciu lat, z około 200 000 dzieci poniżej dziesięciu dotkniętych rocznie i tylko jeden na 560 000 dorosłych.Kaukazanie częściej wykazują chorobę, a mężczyźni są dwukrotnie bardziej narażone na kobiety.

Hangerhans Histiocytosis można podzielić na trzy podtypy: unifokalne, wieloogniskowe unisystem i wieloogniskowy wielosystem.Forma unifokalna, czasami nazywana obecnie przestarzałym terminem eozynofilowym ziarniniakiem , jest powoli postępującą chorobą, w której komórki Langerhans rozprzestrzeniają się w jednym obszarze ciała, takim jak kości, skóra, płuca lub żołądek.Wieloogniskowa postać choroby powoduje gorączkę, zmiany kostne, erupcje na skórze głowy i kanałach słuchowych oraz wybrzuszone oczy.Diabetes insipidus, stan charakteryzujący się nadmiernym pragnieniem i oddawaniem moczu, występuje w 50% wieloogniskowej LCH Unisystem.W wieloogniskowym multisystemowym LCH komórki Langerhans szybko prolifują się w wielu tkankach ciała, a rokowanie jest bardzo słabe, z 50% wskaźnikiem przeżycia w ciągu pięciu lat.

Objawy histiocytozy komórek Langerhansa zależą od postaci choroby i dotkniętej tkankami.Niedokrwistość, gorączka, letarg i utrata masy ciała są powszechne.Jeśli dotknięte są kości, objawy mogą obejmować bolesny obrzęk kości i zmiany.Jeśli dotyczy to szpiku kostnego, może spowodować niedobór krwinek.Proliferacja komórek Langerhans w skórze powoduje wysypkę, prowadząc do zmian i erupcji, szczególnie na skórze głowy.

Jeśli histiocytoza komórek Langerhansa wpływa na gruczoły hormonalne, prawdopodobnie niedobór przedniego hormonu przysadki cukrzycy i stałym przednim przednim niedoborem hormonu przysadki.Węzły chłonne, śledziona i wątroba mogą zostać powiększone, jeśli choroba wpływa.W histiocytozie komórek Langerhans występuje w płucach, pacjent może doświadczyć duszności oddechu lub przewlekłego kaszlu.

Hangerhans Cell Histiocytoza jest diagnozowana przez biopsję tkanki.Ograniczone, unifokalne przypadki można często leczyć lokalnym promieniowaniem lub operacją i zazwyczaj mają doskonałe rokowanie.Inne formy choroby są zwykle leczone chemioterapią i sterydami.Do zmian skóry można stosować miejscowe kremy sterydowe, a leki lub suplementacja mogą rozwiązać niedobór hormonalny.