Co to jest Lupus Pernio?

Stan zdrowia znany jako toczeń Pernio nie ma nic wspólnego z toczniem lub pernio.Jest to rodzaj sarkoidozy, choroba najbardziej znana z trudności z oddychaniem, zapaleniem i zmianami skóry.Lupus Pernio jest również znany jako choroba Besnier-Boeck-Schaumann i jest uważana za rzadką.

Z tym stanem obszary skóry stają się twarde, z przebarwieniami od czerwonego do fioletu.Zmiany tworzą płytki, guzki lub guzy, powodując zniekształcony wygląd.Najczęstszymi obszarami do znalezienia takich zmian są twarz, uszy, nos i czasami dłonie lub stopy.Zmiany te są trwałe, często zajmują tygodnie na leczenie, jeśli w ogóle to robią.

Podobnie jak chilblains lub zwykłe Pernio, toczeń Pernio może być początkowo błędnie rozpoznany jako odmrożenie.Zmiany spowodowane przez wszystkie te warunki mogą być bardzo podobne, chociaż toczeń Pernio, w przeciwieństwie do chilblainów lub odmrożenia, nie jest spowodowany narażeniem na zimne warunki.Zamiast tego uważa się, że jest to wynikiem problemów immunologicznych, podobnie jak inna skąpia.W wielu przypadkach pacjenci, którzy wykazują zmiany skóry, zostali również leczeni z powodu oddychania lub płuc, takich jak skąpi, problemy z węzłami chłonnymi i inne choroby płuc.Warunki te niekoniecznie są prekursorem lupusa pernio.

W przeciwieństwie do tocznia rumieniowego, warunku znanego po prostu jako tocznia, toczeń Pernio nie ma fotouczułości.Zmiany są bolesne, jeśli skóra się pęknie.Ekspozycja na nadmierne światło słoneczne może zwiększyć wrażliwość i podrażnienie, nawet bez giełdności związanej z tradycyjnym tocznia.

Zmiany związane z tego rodzaju sarkoidozą mogą pozostawić blizny lub powodować trwałe deformacje, zwłaszcza dotyczące jamy nosowej i fragmentów.W niektórych przypadkach pacjenci dobrze reagują na kortykosteroidy, takie jak prednizon lub inne leki steroidowe.Jednak stan ten powtarzający się, więc często wymagane jest i zalecane leczenie okresowe.

Niewiele wiadomo na temat dokładnych przyczyn lub cech tocznia pernio, poza przekonaniem, że jest to choroba autoimmunologiczna obejmująca dysfunkcyjne lub nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne.Dane statystyczne wskazują, że większość pacjentów dotkniętych od 20 do 40 lat. Kobiety są bardziej podatne niż mężczyźni.Wydaje się, że mieszkańcy Puerto Rican, Irlandczycy, Skandynawii lub niemieccy również mają większe ryzyko rozwoju tocznia pernio i innych form skąpień.

Oprócz zmian skóry i trudności w oddychaniu inne objawy obejmują gorączkę, zmęczenie, utratę masy ciała i słaby apetyt.Wielu pacjentów zgłasza, że czuje się chory lub poczuć się, jakby mieli grypę.Niektórzy pacjenci nie zgłaszają żadnych objawów poza zmianami.