Co to jest limfangioleomiomatoza?

Lymphangioleiomatosis jest bardzo rzadką chorobą, która powoduje przerost komórek zwanych komórek mięśni gładkich.Ten typ komórki jest obecny w wielu narządach i tkankach organizmu.Ta choroba wpływa głównie na płuca i węzły chłonne układu odpornościowego i prowadzi do dysfunkcji i ostatecznego zniszczenia tych tkanek.Lymfangioleomatoza występuje głównie u kobiet w wieku przedmenopauzalnym i uważa się, że hormony żeńskie są zaangażowane w rozwój choroby.

Przyczyny tej choroby są w dużej mierze nieznane, a niewiele wiadomo o jej postępie.Wiadomo, że przerost tkanki mięśni gładkich prowadzi do wzrostu wielu formacji podobnych do torbieli w węzłach chłonnych, płucach i nerkach, i powoduje rozwój wielu guzów brzucha.W płucach torbiele mogą utrudniać oskrzeli, powodując niedrożność dróg oddechowych i zmniejszoną pojemność płuc.Węzły chłonne stają się blokowane i powiększone, a guzy brzucha mogą powodować objawy trawienne i masywne zatrzymywanie płynów.

Częste objawy limfangioleiomatozy obejmują kaszel i duszność, która pogarsza się wraz z postępem choroby.Niektórzy pacjenci wykazują również oznaki odma pneumothorax, które występuje, gdy powietrze wchodzi do jamy klatki piersiowej z powodu uszkodzonego lub zawalonego płuc.Pneumothorax jest zagrażającym życiu stanem chorobowym i wymaga leczenia awaryjnego, ale osoby z limfangioleomatozą mogą wykazywać oznaki pneumothorax bez faktycznego stanu.

Inne możliwe objawi gromadzenie się płynów w płucach, zwane wysięk opłucnowej.Z czasem może rozwinąć się klubowanie palców.Ten objaw, w którym opuszki palców stają się spłaszczone i podobne do klubów, jest oznaką przewlekłego głodu tlenu.

Tak niewiele rozumie się o tej chorobie, że standardowy schemat leczenia nie istnieje i nie jest dostępne lekarstwo.Większość form leczenia obejmuje leczenie objawów choroby, takie jak gromadzenie się płynów w płucach i brzuchu, a także stosowanie leków i dodatkowego tlenu, aby pomóc w oddychaniu.Uważa się, że hormony żeńskie są zaangażowane w rozwój choroby, więc niektóre eksperymentalne metody leczenia obejmują terapię hormonalną.W przypadku pacjentów z ciężką chorobą płuc, którzy są w innym ogólnym zdrowiu, można rozważyć przeszczep płuc.

limfangioleojomatoza ostatecznie powoduje zniszczenie tkanki płuc i nerki, więc niezmiennie jest to śmiertelna choroba.Mimo to, przy ulepszonej diagnozie, leczeniu i zrozumieniu postępu choroby, perspektywy nowo zdiagnozowanych osób stały się znacznie bardziej korzystne.Statystyki wskazują, że około 75 procent pacjentów z tym stanem przeżywa tak długo, jak osiem i pół roku po diagnozie.