Co to jest limfangiomatoza?

Lymfangiomatoza (LYMF) jest chorobą układu limfatycznego.Może wpływać na wszystkie obszary ciała, z wyjątkiem ośrodkowego układu nerwowego lub mózgu.Ta choroba jest rzadkim rodzajem nowotworu i zwykle jest powszechna niż zlokalizowana w jednym obszarze.Jest to powszechnie mylone z limfangioleiomatozą, która jest spowodowana nieprawidłowym wzrostem mięśni gładkich.

Węzły chłonne łączą się z naczyniami w każdym obszarze ciała, z wyjątkiem ośrodkowego układu nerwowego i mózgu.Układ limfatyczny jest odpowiedzialny za rozkład płynów ustrojowych innych niż krew w całym ciele.Choroba limfatyczna lub inne nieprawidłowości mogą prowadzić do zmian lub limfangiomów, które są wzrostem nowotworów.

Badania pokazują, że limfangiomatoza może być wrodzona lub powodować prawdziwe nowotwory.Rodzaje wrodzone są spowodowane nieprawidłowościami występującymi w układzie limfatycznym od urodzenia.Prawdziwe nowotwory to nowe wzrost guza.Dokładna przyczyna tej kategorii rzadkich chorób nie jest jasna.

Większość przypadków limfangiomatozy powoduje rozproszone limfangiaki.Te nowotwory można rozprzestrzeniać w zupełnie różnych obszarach, powodując kompresję, niedrożności lub uszkodzenia strukturalne, ponieważ blokują naczynia limfatyczne.Mogą również składać się z wielu wzrostów, które występują w jednym lub większej liczbie narządów.Gdy wzrosty występują w narządach, mogą wystąpić uszkodzenie narządów i mogą również prowadzić do dodatkowych uszkodzeń w wyniku niewłaściwej funkcji narządu.Na przykład wzrost w płucach może powodować pozbawienie tlenu, co jest szkodliwe dla innych istotnych narządów, takich jak serce i mózg.

Kilka czynników określa rodzaj leczenia limfangiomatozy, jakie otrzymuje pacjent.Nie każda metoda leczenia będzie skuteczna dla każdego pacjenta.Często zdarza się, że pacjenci przechodzą kilka rodzajów leczenia przed znalezieniem udanego.Inhibitory wzrostu naczyniowego mogą spowolnić postęp u niektórych pacjentów.Chemioterapia jest również skuteczna w spowolnieniu wzrostu.

Wiek pacjenta i nasilenie choroby wpływają na rokowanie limfangiomatozy.Ogólnie rzecz biorąc, szybko znalezienie skutecznego leczenia może zwiększyć wskaźnik przeżycia pacjenta.Chociaż większość wzrostów jest łagodna, mogą stanowić niebezpieczne ryzyko w zależności od ich lokalizacji.W miarę możliwości chirurgiczne usunięcie wzrostu może również zwiększyć przeżycie.Agresywne wzrosty należy leczyć agresywnie.

Lymfangiomatoza ma powikłania podobne do wielu innych chorób związanych z nowotworami.Niezależnie od jego pochodzenia tradycyjne zabiegi nie zawsze są skuteczne.Lekarze muszą ściśle monitorować wzrost, aby dowiedzieć się, które metody działają.Młodsze dzieci mają większe szanse na udane leczenie, jeśli wzrost nie jest zlokalizowany w ramach ważnych narządów.