Co to jest ziarniniomatoza limfomatoidalna?

Rzadka choroba nowotworowa, ziarniniomatoza limfatoidalna, zwykle rozwija się w niektórych białych krwinkach zawartych w układzie krwi i limfatycznym.Nieprawidłowe komórki rozprzestrzeniają się poza normalnym poziomem i krążą w całym ciele, gromadząc się w naczyniach krwionośnych i różnych tkankach ciała.Choroba powoduje różnorodne objawy w zależności od lokalizacji nieprawidłowej agregacji komórek.Zniszczenie komórkowe spowodowane zaburzeniem limfoproliferacyjnym ogólnie powoduje ofiary śmiertelne w ciągu około pięciu lat, ale niektórzy pacjenci doświadczają remisji po leczeniu.

Zaburzenie to przede wszystkim wpływa na komórki B układu odpornościowego, które zwykle wytwarzają przeciwciała przeciwko organizmom postrzeganym jako postrzegane jakozagrożenie.Naukowcy uważają, że wirus Epstein-Barr może być odpowiedzialny za raka ziarniniakatozy limfomatoidalnej, ponieważ próbki tkanek zazwyczaj ujawniają obecność tych komórek wirusowych.Ponieważ choroba wpływa na produkcję i rozwój komórek B, naukowcy uważają, że dolegliwość jest podobna do chłoniaka nie-hodgkina.Nieprawidłowe komórki mogą gromadzić się w dowolnym miejscu w ciele, wytwarzając objawy specyficzne dla określonego narządu lub układu, ale często osadzone w ośrodkowym układzie nerwowym, płucach i skórze.

Pacjenci zwykle doświadczają gorączki i utraty masy ciała, któremu towarzyszy ogólne poczucie choroby.Kiedy zaburzenie infiltruje płuca, mogą mieć trudności z oddychaniem i odczuwaniem klatki piersiowej.Odbarwiony flegm i produktywny kaszel są ogólnie oznakami wtórnej infekcji lub krwawienia z zniszczenia komórkowego, a śmierć często występuje z powodu niewydolności oddechowej.Grulomatoza limfatoidalna może również powodować stany skórne związane z limfoidami powodując bolesne, podniesione, zaczerwienione obszary na skórze.Warunki skórne mogą dodatkowo obejmować guzki podpowierzchniowe, które ostatecznie uleją.

Jeżeli ziarniniomatoza limfomatoidalna infiltruje ośrodkowy układ nerwowy, choroba wpływa na naczynia krwionośne, mózg i tkankę nerwową.Występuje zapalenie, a pacjenci zwykle rozwijają zapalenie opon mózgowych z objawami, które obejmują zmiany behawioralne, poznawcze lub czuciowe, napady, porażenie lub brak koordynacji fizycznej.Gdy komórki nieprawidłowe gromadzą się w wystarczającej liczbie naczyń krwionośnych, pacjenci zwykle doświadczają nadciśnienia i wraz ze wzrostem ciśnienia na ścianki naczyniowe, stan zazwyczaj niszczy naczynia krwionośne powodujące krwotok.

Choroba zwykle rozwija się częściej u mężczyzn, u osób w wieku powyżej 50 lat oraz u osób o osłabionym układie odpornościowym.Dostawcy opieki zdrowotnej zazwyczaj diagnozują ziarniniomatozę limfatoidalną za pomocą skanów tomografii komputerowej, obrazowania rezonansu magnetycznego i biopsji tkankowych.W zależności od etapu procesu chorobowego lekarze mogą użyć kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego wraz z chemioterapią, promieniowaniem i operacją.Przeszczepy szpiku kostnego, leki przeciwwirusowe lub terapia interferonowa mogą być również wdrażane w leczeniu choroby.