Co to jest Macrostomia?

Macrostomia, znana również jako Tessier nr, 7 i poprzeczna rozszczep twarzy, jest genetyczną deformacją skóry, mięśni i tkanki otaczającej usta.Ta nieprawidłowość czaszka jest obecna przy urodzeniu i najlepiej leczona wkrótce potem, ponieważ ten rodzaj rozszczepu może poważnie opóźnić rozwój mowy i języka.Chociaż makostomia jest rzadka, zwykle występuje w chorobie genetycznej znanej jako zespół Macrostomia Macrostomia (AMS).

Macrostomia, który dosłownie oznacza „nieprawidłową wielkość jamy ust”, występuje w jednym z każdego 80 000 urodzeń.Odpowiada za jedno z każdego 200 rozszczepów twarzy i jest zazwyczaj najbardziej oczywiste, gdy dziecko śmieje się lub płacze, ponieważ brakujące mięśnie i tkanka stają się widoczne w miarę rozciągania twarzy.Najczęstszym leczeniem tej deformacji jest mioplastyka lub chirurgia plastyczna mięśni oraz inne korekcyjne zabiegi twarzy, które są najbardziej skuteczne, jeśli są wykonywane wkrótce po urodzeniu.Oprócz celów estetycznych, potrzebna jest operacja korekcyjna makostomii, aby dziecko mogło nauczyć się mówić poprawnie, aw cięższych przypadkach móc jeść.

Najczęstszą formą tego rozszczepu czaszkowego jest makostomia boczna, która jest wtedy, gdy tylko jednaDotyczy to strony ust i twarzy.Z bocznych rozszczepów twarzy większość występuje po lewej stronie twarzy.Jeszcze rzadsza forma makostomii to obustronna szczelina twarzy, która wpływa na obie strony ust i twarzy.To często może sprawić, że dziecko ma na sobie maskę lub ma dwie twarze.Przypadki te wymagają operacji korekcyjnej tak szybko, jak to możliwe, ponieważ dzieci z dwustronną makostomią często mają ekstremalne trudności z jedzeniem lub wcale nie mogą jeść.

Ta nieprawidłowości czaszkowe jest często częścią większych AMS.To zaburzenie genetyczne jest niezwykle rzadkie i obejmuje deformacje głowy, twarzy, ściany brzusznej, sutków, palców, narządów płciowych i skóry.Oprócz bocznej lub dwustronnej rozszczepu twarzy, dzieci z AMS często mają niewielkie powieki, rzęsy i brwi.Podczas gdy operacja korekcyjna jest stosowana w leczeniu AM dla rozszczepów twarzy, jak i innych nieprawidłowości, szanse na upośledzenie umysłowe z AMS są wyjątkowo wysokie.

Podczas gdy pojawienie się jest niepokojące dla pacjentów z makrostomią, późniejsze opóźnienia mowy i trudności w uczeniu się związane z nimiOpóźnienia są największą troską zarówno dla lekarzy, jak i rodziców.Operacja nie gwarantuje popełnienia problemu, ale w większości przypadków dramatycznie poprawia makostomię.Dlatego chirurgia korekcyjna przeprowadzona w najwcześniejszym możliwym czasie jest najlepszym leczeniem dla tych pacjentów i zapewnia najlepszą szansę na normalne rozwój i rozwój.