Co to jest metemoglobinemia?

Methemoglobinemia lub MET H-B jest rzadkim zaburzeniem krwi, które może być spowodowane dziedzicznym lub wrodzonym stanem, narażeniem na toksyny, zwłaszcza azotanów lub odwodnienie, szczególnie u niemowląt.W tym stanie metemoglobina, forma hemoglobiny jest obecna w zbyt dużej ilości.Ten szczególny rodzaj hemoglobiny nie może przenosić ani wiązać tlenu, co oznacza, że liczba czerwonych krwinek zawierających tlen jest zmniejszona.Słabe podaż czerwonych krwinek z tlenem powoduje niedokrwistość i może być katastrofalna wobec narządów, a gdy metemoglobina jest obecna w dużych ilościach, narządy mogą zacząć zawieść.Zatem metemoglobinemia może być śmiertelna, powodując całkowitą niewydolność serca, gdy pozostaje nietraktowana.

Zwykle metemoglobinemia jest zauważana przed niewydolnością narządów, szczególnie u osób jasnoskórych.Spowoduje to sinicę, wyraźnie niebieską skórę.Ludzie, którzy mają to zaburzenie, wyglądają nie tylko trochę niebieskie, ale często bardzo niebieskie.Inne objawy obejmują zmiany stanu psychicznego, zamieszanie, duszność, zawroty głowy i bóle głowy.Dalsze gromadzenie się metemoglobiny może powodować utratę przytomności, śpiączki i ostatecznie śmierci.Diagnozę można potwierdzić, sprawdzając obecność metemoglobiny we krwi, która powinna wynosić mniej niż 1%.Wyższe ilości potwierdzają metremoglobinemię.Ponadto krew z tętnic wygląda brązowo zamiast jasnoczerwonych.

Stan ten można uleczyć i może być konieczne wycofanie się u osób, które mają wrodzoną lub odziedziczą metemoglobinemię, próbując zmniejszyć metemoglobinę, aby cząsteczki żelaza ponownie przeniosły tlen.Zwykle odbywa się to poprzez dożylne kroplówki błękitu metylenowego substancji.W miarę postępu leczenia skóra zaczyna rosnąć, a główne narządy organizmu są lepiej natlenione.

Podczas gdy metemoglobinemia może być odziedziczona, częstość dziedziczenia jest niska.Zamiast tego choroba zwykle objawia się po ciężkim odwodnieniu lub ekspozycji na toksyny.W odcinku spin-off show

Grey's Anatomy , Private Practice kilka sióstr opracowało ten stan po długiej ekspozycji na nawozy azotanowe.Jest to w rzeczywistości doskonały przykład tego, w jaki sposób niektóre toksyny mogą tworzyć stan.

Niemowlęta, szczególnie w wieku mniej niż sześć miesięcy, są również bardzo podatne na metemoglobinemię, jeśli stają się chorobami powodującymi odwodnienie.Małe dzieci są szczególnie podatne na odwodnienie z biegunki lub wymioty, ponieważ ich masa ciała jest tak niska.W przeciwieństwie do dorosłych mogą się odwodnić w ciągu kilku godzin od zachorowania, co może szybko powodować nadmierne poziomy metemoglobiny.Dlatego niezwykle ważne jest natychmiastowe leczenie małych dzieci z ciężką biegunką lub wymiotami, zwłaszcza jeśli stan nie rozwiązuje się w ciągu kilku godzin, a dziecko nie może tolerować ani nie spowolnić żadnych płynów.