Co to jest hipoplazja środkową?

W środkowej hipoplazji środek twarzy rozwija się wolniej niż oczy, czoło i dolna szczęka.Gdy jest to łagodne, jest to ogólnie uważane za normalną, nieszkodliwą zmienność genetyczną.Jednak w trudniejszych przypadkach stan ten jest tak wyraźny, że może mieć wpływ zarówno na wygląd, jak i zdrowie.W takich przypadkach hipoplazja jest często objawem innych problemów zdrowotnych lub zaburzeń genetycznych.

Ludzka genetyka pozwala na nieskończone różnice w konstrukcji twarzy.U osób z łagodnym łagodnym środkowym hipoplazją normalne różnice w wyglądzie powodują, że cechy na środku twarzy są mniejsze, niż cechy u góry i na dole twarzy.Efektem jest czoło, dolna szczęka i oczy, które wydają się niezwykle duże.W wyraźniejszych przypadkach szczęka może zwrócić uwagę na przód, a oczy mogą wydawać się wybrzuszające.

Gdy hipoplazja środkowej jest oznaczona lub łatwa do zidentyfikowania po urodzeniu, zwykle wskazuje na problem medyczny wpływający na podstawowe struktury twarzy.Na przykład w zespole Crouzona warunek powstaje, gdy płytki czaszki łączą się razem przed zakończeniem pełnego wzrostu czaszki.Leczenie tego stanu genetycznego zwykle obejmuje usunięcie lub pękanie kości czaszki.

Hipoplazja środkowa jest również związana z achondroplazją, najczęstszym rodzajem karłowości.To zaburzenie wpływa przede wszystkim na długie kości nóg i ramion, ale może również prowadzić do nieprawidłowego rozwoju czaszki.W krasnoludzce zakres hipoplazji jest ogólnie łagodny i wymaga interwencji tylko wtedy, gdy jest wystarczająco ciężka, aby spowodować powikłania.

Niezależnie od jego przyczyny ciężka hipoplazja środkową może często powodować obturacyjny bezdech senny (OSA).Pacjenci z OSA doświadczają przerywanych oddychania podczas snu i często cierpią objawy, takie jak silny ból głowy, bezsenność i wysokie ciśnienie krwi.Obturacyjny bezdech senny jest najczęściej leczony poprzez zastosowanie wystarczającego ciśnienia powietrza, aby utrzymać otwarte drogi oddechowe za pomocą ciągłego dodatniego ciśnienia oddechowego (CPAP), który jest noszony przez pacjenta podczas snu.W przypadku pacjentów, którzy mają niebezpiecznie przedłużone okresy nie oddychania, większość innych opcji jest chirurgiczna.Podczas operacji szczęki nadmiar tkanki w dróg oddechowych jest usuwany lub rurka oddychająca jest wkładana bezpośrednio do gardła.Explasia, wyraźna hipoplazja środkową, może również powodować niewspółosiowość szczęk i powiek.W tym pierwszym, górne i dolne szczęki nie spotykają się, co powoduje trudności z żuciem i mową.W późniejszych powiekach nie są w stanie całkowicie zamknąć, a uporczywe suche oczy i problemy z widzeniem są powszechne.Oba warunki wymagają całkowitego skorygowania operacji plastycznej.