Co to jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa?

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest bardzo rzadkim postępującym zaburzeniem mięśni, które powoduje postępujące osłabienie mięśni cierpiących przez okres lat.Jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy osób zaczyna błędnie identyfikować komórki nerwowe jako obce organizmy, powodując, że zaczyna atakować włókna nerwowe i osłonę szpiczaka otaczającą nerwy.Uszkodzenie zaczyna zakłócać transmisje nerwowe do mięśni, co powoduje stopniowo zmniejszającą siłę.Z powodów wciąż nie jest rozumiane, uszkodzenie jest skoncentrowane we włóknach nerwowych motorycznych;Nerwy czuciowe są oszczędzone, a zatem wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie powoduje znacznego upośledzenia czuciowego.

Najwcześniejsze oznaki wieloogniskowej neuropatii ruchowej są zwykle obserwowane w rękach w postaci spadku nadgarstka, zmniejszonej zręczności lub zmniejszonej wytrzymałości chwytu.Objawy są często obserwowane w mięśniach związanych z łokciami, promieniowymi i środkowymi nerwami w ramionach i powszechnych nerwów stołowych w nogach.W miarę postępu wieloogniskowej neuropatii ruchowej powoduje zwiększenie osłabienia mięśni i zmniejszając masę mięśni.Choroba nie postępuje symetrycznie, a osoba może mieć objawy w różnych mięśniach po różnych stronach ciała.

Zaburek towarzyszą skurcze i drgania mięśniowe, zwane fascikulacjami, które niekoniecznie ograniczają się do tych samych obszarów ciała cierpiących na osłabienie mięśni.Sensacja na dotkniętych obszarach pozostaje nienaruszona, chociaż niektórzy cierpiący doświadczają mrowienia lub drętwienia.Stan rzadko jest śmiertelny, ale jeśli pozostanie nieleczony, może ostatecznie spowodować znaczną niepełnosprawność.

Neuropatia motoryczna wieloognisowa jest czasem mylona z stwardnieniem rozdzielczym z jajotroficznym bocznym (ALS), znanym również jako choroba Lou Gehrigs.Jednak wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie postępuje tak szybko i w przeciwieństwie do ALS, jest leczona.Jest to rzadki stan, dotyka około jednej osoby na 100 000, i jest około trzykrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.Ostateczna przyczyna awarii układu odpornościowego, która powoduje objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej, jest nieznana.Kobiety z tym stanem czasami doświadczają pogorszenia objawów podczas ciąży.

Neuropatia motoryczna wieloogniskowa jest leczona terapią immunomodulującą mającą na celu zatrzymanie ataków układu odpornościowego na nerwy ruchowe cierpiących.Dożylna immunoglobulina, produkt krwi zawierający gęsto skoncentrowane przeciwciała od dawców krwi, jest najczęstszym leczeniem stosowanym w tym celu.Czasami stosuje się również immunosupresyjny cyklofosfamid, podany dożylnie, chociaż może mieć poważne skutki uboczne i zwykle jest stosowane tylko w przypadkach, w których leczenie dożylną immunoglobuliną okazało się nieudane.