Co to jest nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe?

Nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe jest bardzo rzadkim zaburzeniem tkanki łącznej, które dotykają niektóre osoby z ostrą lub przewlekłą chorobą nerek.Dokładne przyczyny nie są dobrze zrozumiane, ale wydaje się, że istnieje przyczynowy związek między narażeniem na gadolinium pierwiastka a początkiem objawów.Ludzie, którzy mają zaburzenie, zwykle rozwijają plamy twardej, ciasnej, przebarwionej skóry, a także ból stawów i osłabienie mięśni po leczeniu dializy w przypadku problemów z nerek.Nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe może być wyniszczające, ponieważ skóra i stawy stają się bardzo sztywne.Nie ma wiarygodnych lekarstw na ten stan, ale terapia światła ultrafioletowego i kremów miejscowych może pomóc w łagodzeniu objawów u niektórych pacjentów.

Gadolinum jest powszechnie stosowane jako możliwy do identyfikowania barwnika diagnostycznego obrazowania.Fluorescencyjne środki kontrastowe oparte na gadolinu (GBCA) są stosowane w wielu różnych rodzajach skanowania obrazowania rezonansu magnetycznego, w tym angiografii, aby pomóc radiologom śledzić przepływ krwi przez naczynia i narządy.Lekarze nie są do końca pewni, w jaki sposób GBCS wpływają na nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe, ale korelacja jest bardzo dobrze udokumentowana.Najbardziej prawdopodobne wyjaśnienie jest to, że gadolin stymuluje aktywność ukrytych, niedojrzałych komórek tkanek łącznych zwanych fibilocytami.Gdy fibrocyty stają się aktywne, wchodzą do krążenia krwi i wyzwalają niekorzystne odpowiedzi w tkance łącznej w całym ciele.

Osoba, która ma nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe, może doświadczyć szeregu objawów.Łaty skóry na brzuchu, klatce piersiowej, plecach lub kończynach mogą stopniowo stwardnieją i gęstnieć z czasem.Łaty stają się ciemnoczerwone i powodują ciągłe swędzenie i spalanie wrażeń.Ponieważ dotyczy to głębszej tkanki łącznej, główne stawy mogą stać się sztywne, spuchnięte i bardzo bolesne.Niektóre osoby mają trudności z zginaniem i prostowaniem bioder, kolan, łokci i palców.

Osłabienie mięśni w połączeniu z problemami stawowymi może również uniemożliwić chodzenie.Wiele osób ogranicza się do łóżek lub wózków inwalidzkich, gdy ich objawy stopniowo się pogarszają.Potencjalnie śmiertelne powikłania mogą pojawić się, jeśli zwłóknienie rozprzestrzeni się na nerki, wątrobę, serce lub inne główne układy narządów w ciele.

Specjalista może zdiagnozować nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe poprzez ocenę objawów fizycznych i przeglądu wywiadu pacjentów w procedurach dializy i testów obrazowania.Biopsję skóry można zebrać z skrawka dotkniętej skóry w celu potwierdzenia diagnozy.Ponieważ stan ten nie może zostać odwrócony, wysiłki leczenia są ukierunkowane głównie na łagodzenie objawów.Istnieją pewne dowody kliniczne potwierdzające korzyści płynące z terapii świetlnej w łagodzeniu skóry i gojenie trudnych łat, ale prawdziwa skuteczność takich procedur nie została zweryfikowana.Większość pacjentów otrzymuje kremów miejscowych, aby złagodzić swędzenie i nadal otrzymać leczenie zaburzeń nerek w nadziei, że objawy ostatecznie rozwiązują.