Co to jest nesidobilastoza?

Nesidibilastoza jest niebezpieczną trwałą hipoglikemią lub niskim poziomem glukozy we krwi, która jest spowodowana zbyt dużą ilością insuliny, stanem zwanym hiperinsulinizmem, gdy nie jest spowodowany guzem produkującym insulinę.Hipoglikemia jest potencjalnie niebezpiecznym stanem, który może powodować objawy, takie jak ból głowy, zamieszanie, drżenie, niewyraźne widzenie i kołatanie serca.Może również powodować drgawki, uszkodzenie mózgu, śpiączkę, a nawet śmierć.Niemowlęta z tym stanem wymagają operacji, aby usunąć część trzustki i mdash;Nazywany częściową pancreatectomy mdash;lub mogą ponieść poważne uszkodzenie mózgu lub śmierć.

Naukowiec George F. Laidlaw wymyślił termin nesidobilastoza w 1938 r., Aby odnosić się do niemowląt z nieprawidłowościami trzustki, w tym zbyt wielu komórek beta trzustkowych, komórek beta, w których nie powinny być i większe niż normalne komórki beta.Termin Nesidiblastoza spadł z przychylności, gdy naukowcy odkryli, że niektórzy ludzie mają fizyczne cechy nesidobilastozy bez rozwijania hipoglikemii, więc lekarze zaczęli identyfikować zaburzenia przez ich objawy, takie jak uporczywa hiperinsulinemiczna hipoglikemia niemowlęctwa (PHHI) lub hiperinsulinizm.Naukowcy w latach 80. odkryli, że wielu pacjentów z hiperininsulinizmem ma niższy poziom somatostatyny, hormonu, który hamuje uwalnianie insuliny, więc hiperinsulinizm obejmuje więcej niż tylko nieprawidłowe komórki beta.Chociaż uporczywa hipoglikemia spowodowana przez hyperininsulinizm zwykle występuje u dzieci w wieku 2 lub młodszych, gdy trzustka wciąż się rozwija, lekarze zaczęli stosować termin nesidobilastozę we wczesnym XXI wieku w odniesieniu do trwałej hiperinsulinemicznej hipoglikemii u dorosłych, którzy rozwijają się zbiórki komórek beta..

W latach 30. lekarze zauważyli, że niektóre dzieci, które rozwinęły ciężką trwałą hipoglikemię, miały we krwi bardzo wysoki poziom insuliny.Patolodzy odkryli, że wiele z tych dzieci miało specyficzne nieprawidłowości trzustki z udziałem komórek beta, które są komórkami produkującymi insulinę w wysepkach Langerhans z trzustki.Niemowlęta z ciężką hipoglikemią z powodu nadmiernej produkcji insuliny miały powiększone komórki beta i komórki beta, gdzie nie powinno być, na przykład w przewodzie trzustki.

Naukowcy w latach 70. i 80. odkryli, że niektóre osoby mają abnormalność trzustki obserwowaną w Nesidibilastosisisbez doświadczenia trwałej hipoglikemii lub hiperinsulinemii.Patolodzy stwierdzili nieprawidłowe tworzenie i umieszczenie komórek beta u osób z mukowiscydozą, zespołem Zollingera-Allisona lub zespołu nagłej śmierci niemowląt, a nawet u zdrowych niemowląt.Hiperinsulinizm zwykle nie jest spowodowany samymi problemami z komórek beta, ale połączenie problemów, w tym zbyt mało komórek delty trzustki, które uwalniają somatostatynę, hormon, który hamuje uwalnianie insuliny.Odkrycia te spowodowały, że nazwa Nesidoblastosis spadła z przychylności wielu lekarzy, tak że wrodzone hiperinsulinizm, NessiDiodiodysplazja i zespół dysmaturacji komórek wysepkowych stał się preferowanym terminem.

Chociaż nesidobilastoza prawie zawsze występuje u dzieci w wieku 2 lub młodszych, rzadkie przypadki mogą wystąpić u dorosłych, czasem jako efekt uboczny operacji obejścia żołądka.Na początku 2011 r. Przyczyna nesidibilastozy z początku dorosłego pozostała niejasna.Niektórzy dorośli z nesidoboblastozą mają przeciwciała przeciwko komórkom beta w surowicy krwi, co może spowodować, że komórki beta rosną zbyt mocno jako reakcja na atak na układ odpornościowy Bodys;Inni pacjenci z nesidiblastozy dla dorosłych mają wysoki poziom niektórych czynników wzrostu komórek beta i większą liczbę receptorów dla czynników wzrostu komórek beta w trzustce, co może powodować nieprawidłowo rosnące komórki beta.Oba te warunki stwierdzono u pacjentów z pomostą żołądka, którzy rozwijają się nesidobilastozę.Nesidibilastoza jest rzadkim powikłaniem operacji obejścia żołądka,Poważny charakter zaburzenia i rosnąca liczba procedur omijania żołądka oznaczają, że lekarze muszą edukować pacjentów pooperacyjnych na temat objawów hipoglikemii i badań hipoglikemicznych pacjentów z nesidiboblastozą.