Co to jest płuc panacinar?

Rozedma płuc jest postacią przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), która obejmuje powiększone przestrzenie powietrzne i zniszczone pęcherzyki płucne.Rozedma panacynarska odnosi się do jednolitego zniszczenia całego worka powietrznego lub pęcherzyka płucnego.Może wystąpić wśród palaczy, ale jest to głównie obserwowane wśród pacjentów, którzy mają zaburzenie genetyczne zwane niedoborem alfa 1-antytrypsyny (AAT).Ogólnie rzecz biorąc, płuca panacynarna i inne rodzaje płuc są nieodwracalnymi chorobami, które prowadzą do trwałego ograniczenia przepływu powietrza.Leczenie obejmuje długoterminową terapię za pomocą szarchodilatorów i/lub sterydów.

Patolodzy, którzy badają próbki biopsji płuc, zwykle wykonują różnicowanie płuc panacynarnej od innych rodzajów rozedmy płuc.Panacyna płuc obejmuje cały pęcherzyk i występuje w podstawach płuc.Płuca centralna lub cenobularna obejmuje najpierw oskrzeli oddechowe, a następnie rozprzestrzenia się na pęcherzyki płucne.Rozedma paraseptalna obejmuje worki pęcherzykowe, kanały i końcowe oskrzeli, ale zaangażowanie jest przylegające do płuc lub opłucnej płuc.

Palenie papierosów jest zwykle przyczyną płuc.Wśród pacjentów z POChP jest przyczynowy związek między paleniem a rozedmą rozedmową, przy czym od 80 do 90% przyznaje się do długoterminowych palaczy.Zespół niedoboru AAT, który jest spowodowany niedoborem produkcji alfa 1-antytrypsyny, jest zaburzeniem genetycznym, które powoduje płuc.Alfa 1-antytrypsyna jest enzymem, który hamuje działanie elastazy, enzymu, który degraduje elastynę.Prowadzi to do rozkładu ściany pęcherzykowej netto i płuc panacynarnej.

Rzadcze przyczyny płuc obejmują starzenie się, dożylne stosowanie leków i stany z niedoborem odporności, takie jak zespół ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV)/nabyty zespół niedoboru odporności (AIDS) oraz choroby autoimmunologiczne.W szczególności wykazano, że dożylne wstrzyknięcia metadonu i metylofenidatu powodują płuc panacyny.Choroby tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana, również zwiększają ryzyko płuc.

Panacynarna rozedma płuc jest zgodna z ogólną patofizjologią płuc.Ekspozycja na szkodliwe bodźce, takie jak dym papierosowy i zanieczyszczenie, poprzedza rozwój płuc.Te szkodliwe substancje stymulują odpowiedź zapalną, co prowadzi do uwalniania różnych mediatorów zapalnych, takich jak białe krwinki, oraz substancje takie jak cytokiny, które niszczą miąższ płuc.Uwalniają się również proteazy, które są enzymami rozkładającymi białka, a te proteazy rozkładają elastynę, ważne białko w ścianach pęcherzyków płucnych.Wraz z rozkładem elastyny płuchy tracą swoją elastyczność i odrzut, przestrzenie powietrzne stają się powiększane, a drogi oddechowe zostaną zawężone.

Po zdiagnozowaniu płuc jest wykonywane w celu ustalenia odpowiedniego leczenia rozedmy płuc i prognozowania płuc.Najważniejszą miarą w leczeniu płuc jest całkowite uniknięcie jakiejkolwiek formy podrażnienia płuc, szczególnie dymu papierosowego.Objawowe złagodzenie trudności oddychania, przewlekłego kaszlu i obfitej produkcji flegmy osiąga się poprzez leki takie jak rozszerzające oskrzela, antycholinergiczne i kortykosteroidy.Uskoczniki obejmują salbutamol i formoterol, antycholinergiczne obejmują ipratropium, a sterydy obejmują flutykazon i budezonid.Pacjenci z rozkładowiskiem mogą wymagać dodatkowego tlenu.

Rozedma płuc i zapalenie płuc mogą wystąpić jednocześnie.Objawy zapalenia płuc u pacjenta z roztargowaniem obejmują ostrą trudność oddychania, zwiększoną nasilenie kaszlu oraz zwiększoną grubość i ilość lub zmianę koloru flegmy.Gdy zapalenie płuc występuje w połączeniu z rozedmą płuc, podawane są antybiotyki, a sterydy zatrzymuje się w celu wyeliminowania organizmu wywołującego zapalenie płuc.