Co to jest paraneoplastyczny Pemphigus?

Paraneoplastic Pemphigus (PNP) jest chorobą autoimmunologiczną, która niekorzystnie wpływa na błony skóry i śluzowe.Objawy zwykle obejmują pęcherze w jamie jamy ustnej i przełyku, a także w obszarze narządów płciowych, a czasem w płucach.Mogą również występować gorączka, dreszcze i inne objawy grypowe.Osoby z pewnymi rodzajami raka, takie jak chłoniak, często zdiagnozowano ten przewlekły stan.Dlatego nie ma lekarstwa na paraneoplastyczne pemfigus, leczenie jest ogólnie koncentrowane na leczeniu objawów i jest całkowicie zależne od nasilenia prezentacji objawów.

Nie ma znanej, ostatecznej przyczyny rozwoju paraneoplastycznego Pemfigusa.W obecności stanu autoimmunologicznego układ odpornościowy jednostki nie jest w stanie rozróżnić substancji obcych i znanych, co wyzwala rozwój niepotrzebnych przeciwciał.Odpowiedź immunologiczna kogoś z paraneoplastycznym Pemphigus obejmuje wytwarzanie przeciwciał zaprojektowanych w celu wyeliminowania białek znanych jako desmoglein, które odgrywają kluczową rolę w stabilizacji komórek skóry.Gdy przeciwciała atakują, komórki skóry są oddzielone od siebie, co powoduje powstawanie pęcherzy.

Diagnoza Pemphigusa generalnie wynika z procesu eliminacji.Ze względu na wszechobecność pęcherzy jako objaw, objawy Pemphigus mogą być mylone z tymi związanymi z innym stanem.Biorąc pod uwagę rozwój pęcherzy indukowanych przez Pemphigus, zwykle ogranicza się do jamy ustnej i regionu narządów płciowych, można przeprowadzić szereg testów diagnostycznych w celu potwierdzenia diagnozy.Objawowe osoby na ogół przechodzą badanie krwi, a biopsja skóry w celu zweryfikowania obecności przeciwciał związanych z Pemfigusem zwanym anty-desmogleinami.

Osoby z paraneoplastycznym Pemfigusem na ogół rozwijają pęcherze w jamie ustnej i przełyku.Obecność pęcherzy może powodować skrajny dyskomfort, utrudniając jedzenie, picie i połykanie.Często zdarza się również, że niektóre osoby rozwijają pęcherze w płucach, które mogą zagrozić ich zdolności do oddychania.Dodatkowe objawy Pemphigusa mogą obejmować gorączkę i objawy grypowe, takie jak powszechne oboliste i dreszcze.

, jeśli pozostawione nieleczone objawy paraneoplastyczne Pemfigus mogą się rozwijać, co prowadzi do rozprzestrzeniania się pęcherzy na inne regiony skóry, w tym twarz i klatkę piersiową.Pęcherzy, które pękają i zarażone, mogą przyczynić się do rozwoju infekcji krwi, znanej jako posocznica, jeśli odpowiednie leczenie jest opóźnione lub nieobecne.Biorąc pod uwagę, że osoby o stanie złośliwym często mają upośledzoną odporność, mogą być bardziej podatne na infekcję.Inne powikłania paraneoplastycznego Pemfigusa mogą obejmować poważne upośledzenie oddychania i przedwczesnej śmierci.

Terminowe i odpowiednie leczenie jest niezbędne do zarządzania objawami i spowolnienia postępu choroby.Łagodne prezentacje generalnie wymagają podawania leku kortykosteroidowego w celu złagodzenia stanu zapalnego.W niektórych przypadkach leki antybiotykowe i przeciwwirusowe mogą być wykorzystane w celu wyeliminowania infekcji i zapobiegania ponownej infekcji.Ciężkie prezentacje paraneoplastycznego pemfigusa często wymagają bardziej skomplikowanego podejścia do leczenia.

Osoby z ciężką lub powszechną infekcją mogą wymagać hospitalizacji w celu ustabilizowania ich stanu.Gdy znaczenie i nasilenie pęcherzy w jamie jamy ustnej zapobiegają jedzeniu lub piciu, płynach dożylnych i składników odżywczych, w tym elektrolity i potas, w celu ułatwienia równowagi żywieniowej i zapobiegania odwodnieniu.W niektórych przypadkach można przeprowadzić proces znany jako plazmafereza terapeutyczna w celu oczyszczenia osocza osoby niepotrzebnych przeciwciał, które przyczyniają się do dalszego pogorszenia objawów i przyspieszonej progresji choroby.