Co to jest Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris to potencjalnie poważne zaburzenie autoimmunologiczne, które charakteryzuje się bolesnymi zmianami skóry i doustnymi pęcherzami.Osoby odporne na dotknięte układy odpornościowe wytwarza przeciwciała, które zabraniają wspólnego przylegania komórek skóry, co prowadzi do częstego pęknięcia i stanu zapalnego.Lekarze mogą przepisywać leki miejscowe i doustne w celu radzenia sobie z objawami w łagodnych przypadkach.Poważne zerwanie Pemphigus vulgaris zazwyczaj wymaga hospitalizacji i natychmiastowej opieki, aby zapobiec powikłaniom zagrażającym życiu.Dokładne przyczyny Pemphigus vulgaris nie są dobrze poznane, ale naukowcy ustalili, że jest to stan dziedziczny.Bardziej prawdopodobne jest powstanie, jeśli osoba cierpi już na inne zaburzenia autoimmunologiczne.Stan ten może dotyczyć osoby w każdym wieku, choć najczęściej występuje u pacjentów w wieku powyżej 60 lat.W rzadkich przypadkach Pemphigus vulgaris może być wyzwalany przez leki ciśnienia krwi lub leki immunosupresyjne. Komórki w skórze i błon śluzowych są łączone i trzymane przez białka desmogleiny.W przypadku Pemphigus vulgaris przeciwciała uwalniane przez układ odpornościowy przemieszczają się w krwioobiegu do komórek i atakują desmoglein, pozostawiając słabe zewnętrzne warstwy tkanki.Dotknięta skóra jest bardzo delikatna, a nawet lekko ją wcieranie może spowodować, że ją zaczerwiedzi i pęknie.

Osoba cierpiąca na Pemphigus vulgaris prawdopodobnie będzie miała otwarte rany w ustach i pęcherze na szyi i tułowiu.Ciężkie przypadki często powodują powszechne problemy ze skórą, obejmując kończyny, skórę głowy i twarz.Pęcherzy i zmiany jamy ustnej mogą być bardzo bolesne i delikatne w dotyku, choć zwykle nie swędzą.Zazwyczaj rozwijają się w ciągu kilku dni, wypełniają ropę i ostatecznie pękają.Bez pomocy medycznej stan prawdopodobnie staje się coraz gorszy i bardziej bolesny.

Dermatolog może zdiagnozować Pemphigus vulgaris, oceniając pojawienie się pęcherzy i pocierając skórę, aby sprawdzić, czy się rozpada.Próbki krwi i tkanki skóry są zwykle gromadzone i analizowane w laboratorium w celu sprawdzenia określonych przeciwciał.Pacjent, który ma łagodne objawy, jest zazwyczaj leczony w biurze dermatologów z miejscowymi kortykosteroidami i ochronnymi bandacami.Można mu przepisać lek przeciwzapalny i antybiotyki w celu zwalczania infekcji.

Pacjent, który ma powszechny lub bardzo bolesny problem ze skórą, jest zazwyczaj przyjęty do szpitala.Lekarze i pielęgniarki mogą zapewnić dożylne kortykosteroidy i płyny, aby pomóc złagodzić natychmiastowe objawy.Miejscowe środki znieczulające są często stosowane w celu złagodzenia bólu w ustach i na skórze.Transfuzje krwi lub w osoczu są zazwyczaj uważane za ostateczną opcję, jeśli problemy nie wyjaśnią w szpitalu.Dzięki natychmiastowym leczeniu, opiece domowej i częstymi kontrolami większość pacjentów jest w stanie poradzić sobie z swoimi warunkami i prowadzić normalne życie.