Co to jest zespół wierszy?

Zespół wierszy odnosi się do rzadkiego zaburzenia, które powoduje gromadzenie się białek w narządach i komórkach tkankowych w różnych częściach ciała.Zaburzenie to powoduje również różne stopnie uszkodzenia nerwu obwodowego.Podczas gdy zespół wierszy może wpływać na każdego w każdym wieku, najczęściej wpływa na mężczyzn w wieku powyżej 50 lat.

Zaburzenie to jest znakowanym zespołem wierszy jako akronimu reprezentującego każdy z objawów w stosunku do tego stanu.Pięć głównych objawów związanych z tym zaburzeniem to neuropatia obwodowa, organomegalia, endokrynopatia, gammopatia monoklonalna i zmiany skóry.Chociaż każdy z nich stanowi powszechny objaw tego rzadkiego stanu, nie wszystkie objawy wymagają zdiagnozowania tego zespołu.Dokładne badanie pacjenta przedstawiającego niektóre lub wszystkie z tych objawów jest potrzebne przed dokonaniem ostatecznej diagnozy.

Neuropatia obwodowa powszechna w tym zespole może wpływać na kilka nerwów jednocześnie.Organomegalia odnosi się do powiększonych narządów, które zwykle są śledzioną lub wątrobą i może wpływać na oba.Nieprawidłowe powiększenie może również wystąpić w węzłach chłonnych osób dotkniętych tym zespołem.

Endokrynopatia powszechna w zespole wierszy powoduje zmianę lub zakłócenie poziomu hormonów danej osoby, co zwykle prowadzi do nierównowagi hormonalnej.Endokrynopatia może również wpływać na narządy seksualne, takie jak zapobieganie prawidłowym funkcjonowaniu jajników lub jąder.Kiedy występuje gammopatia monoklonalna, powoduje wytwarzanie immunoglobuliny z komórek szpiku kostnego, które wymknęły się spod kontroli.Zmiany skóry, które zwykle występują w zespole wierszy, obejmują pogrubienie skóry i zmiany pigmentacji.

Bardziej specyficzne objawy zespołu wierszy obejmują zmęczenie, postępującą osłabienie kończyn, obrzęk, neuropatię w dłoniach i stopach oraz zmiany widzenia.Na wielu z tym zespołem wpływa również cukrzyca typu 1.Chociaż niektórzy ludzie nie doświadczają wszystkich tych objawów, większość osób dotkniętych tym zespołem doświadcza objawów neuropatii obwodowej, a także gammopatii monoklonalnej.

Chociaż jest to bardzo rzadkie zaburzenie, przypadki zespołu wierszy występują w różnych częściach świata.Jednak najczęściej występuje w starzejących się mężczyzn w Japonii, gdzie jest również znany jako zespół Crow-Fukase.Inne nazwy zespołu wierszy używanych zamiennie to choroba Takatsuki, zespół PEP i zespół Shimpo.Istnieją badania sugerujące, że ten zespół może być bardzo rzadkim zaburzeniem krwi o nieznanym pochodzeniu.Inne badania sugerują, że podlegają klasyfikacji zaburzeń układu odpornościowego.