Co to jest pierwotna marskość żółciowa?

Pierwotna marskość żółciowa jest autoimmunologiczną chorobą wątroby charakteryzującą się powolną degeneracją kanaliki żółciowej, małymi rurkami zbierającymi żółć w wątrobie.W miarę postępu choroby powoduje cholestazę, w której żółć w wątrobie nie jest w stanie wypłynąć do dwunastnicy, pierwszej części jelita cienkiego, a żółć buduje się w wątrobie.Nadmiar żółci uszkadza tkankę wątroby, prowadząc do marskości wątroby lub zastąpienia zdrowej tkanki wątroby tkanką blizny i tkanki włóknistej.

Pierwotna marskość żółciowa wpływa na około jeden na trzy do czterech tysięcy osób, a kobiety dotknięte około dziewięć razy więcej niż mężczyźni więcej niż mężczyźni.Istnieje predyspozycje genetyczne, ale genetyczna podstawa choroby nie jest w pełni zrozumiała.Uważa się, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, spowodowane przez układ odpornościowy bodys patologicznie atakujące enzymy normalnie wytwarzane przez wątrobę, ale mechanizm również nie jest w pełni poznany.Czynniki ryzyka choroby nie zostały zidentyfikowane i nie ma znanego lekarstwa.Istnieje możliwy związek między pierwotną marskością żółciową a wrażliwością na gluten, a choroba często współzałożyciele z innymi zaburzeniami immunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub zespół Sjögrens.

Objawy pierwotnej wątroby żółciowej obejmują żółtawę lub żółtowanie skóry i oczu, zmęczenie, zmęczenie, popaślub swędząca skóra oraz osady ksantoma lub cholesterolu w skórze.W miarę ustępującej marskości, powikłania obejmują wodobrzusze lub retencję płynu w brzuchu, rozszerzone żyła i krwawienie w przełyku oraz rozszerzenie śledziony lub powiększenie śledziony.Encefalopatia wątroby, w której pacjent doświadcza dezorientacji, drażliwości, zaburzeń koordynacyjnych, amnezji oraz napadu i śpiączki w wyniku niewydolności wątroby, może pojawić się w ciężkich przypadkach.Pierwotną marskość żółciową można zdiagnozować za pomocą badań krwi, które sprawdzają objawy zmniejszonej funkcji wątroby i niektórych przeciwciał, a także przez ultradźwięki, które mogą wykluczyć blokadę przewodów żółciowych jako przyczynę cholestazy.Biopsja określa stadium choroby.

Istnieją cztery możliwe etapy pierwotnej marskości żółciowej.Na etapie 1, w etapie portalu, pojawia się pewne zapalenie żyły portalowej wątrobowej, uszkodzenie przewodów żółciowych i często aktywność immunologiczną.Stopień 2, stadium peryportowe, charakteryzuje się zapaleniem i zwłóknieniem lub wzrostem tkanki włóknistej wokół wątrobowej żyły wrotnej.W stadium 3 lub stadium przegrody występuje rozległy wzrost tkanki włóknistej, a stadium 4, marskość żółciowa, charakteryzuje się obecnością guzków, regeneracyjnych grudek, które rosną w miejscu uszkodzonej tkanki.

Podczas gdy nie ma lekarstwa na pierwotneMarskość żółciową, leki, takie jak ursodiol, mogą pomóc spowolnić postęp choroby poprzez zmniejszenie gromadzenia się żółci w wątrobie.Cholestiramina zajęła się zapaleniem świądu, pomagając organizmowi w eliminowaniu kwasów żółciowych, aby nie wprowadzać krwioobiegu.Pacjentom z pierwotną marskością żółciową powinni przyjmować multiwitaminy i suplementy wapnia oraz powstrzymywać się od alkoholu.