Co to jest pierwotne stwardnienie boczne?

Pierwotna stwardnienie boczne (PLS) to rzadka choroba obejmująca uszkodzenie górnych neuronów ruchowych odpowiedzialnych za regulację ruchu dobrowolnego.Pacjenci z tym stanem doświadczają zwiększania sztywności mięśni i braku kontroli mięśni.Tej choroby nie należy mylić ze stwardnieniem brzucha amiotroficznego (ALS), podobnym stanem obejmującym zarówno górne, jak i dolne neurony ruchowe, w których mięśnie zwykle z czasem w wyniku utraty funkcji neurologicznej.

Ten stan zwykle zawiera w wieku powyżej wieku w wieku powyżej wieku wieku50, i z czasem się pogarsza.Pacjenci mogą zauważyć oznaki takie jak niezdarność i sztywność przed rozwinięciem myszy, trudności z chodzeniem i problemami z drobnymi zadaniami motorycznymi obejmującymi ręce.PLS nie jest na ogół śmiertelny, a pacjenci umierają z innych przyczyn przed postępem degeneracji neurologicznej do punktu, w którym zagraża życiu.Jest to ważna cecha wyróżniająca oddzielając go od ALS.

W jeszcze bardziej nietypowym stanie zwanym młodym pierwotnym stwardnieniem bocznym, pacjenci rozwijają ten stan w młodym wieku w wyniku odziedziczenia wadliwego genu.Osoby z rodzinną historią chorób neurologicznych, takich jak pierwotna stwardnienie boczne, mogą być bardziej narażone na ryzyko przekazania szkodliwych genów dla swoich dzieci, co prowadzi do różnych wrodzonych warunków, w tym młodocianych pierwotnych stwardców bocznych.Osoby zainteresowane tym ryzykiem mogą skonsultować się z doradcą genetycznym.

Diagnoza pierwotnego stwardnienia bocznego może być trudna, ponieważ nie ma konkretnych testów, które mogą użyć lekarzy, aby sprawdzić, czy ludzie go mają.Oceniane są objawy, a pacjentów można badać pod kątem innych chorób, aby wykluczyć inne znane przyczyny tych objawów.Czasami ALS i PLS są zdezorientowani w diagnozie, wyjaśniając, dlaczego niektóre osoby uważane za ALS żyją dłużej niż oczekiwano i doświadczają mniej ciężkich objawów, ponieważ faktycznie mają zamiast tego pierwotne stwardnienie boczne.

Leki mogą pomóc pacjentom ze sztywnością mięśni i bólem związanym z bólem związanym zten warunek.Fizjoterapię może być również zalecane w celu rozwinięcia jak największej siły i zręczności.Ostatecznie pacjenci mogą potrzebować pomocy mobilności i innych urządzeń wspomagających, aby się poruszać, a także mogą skorzystać z terapii mowy w celu rozwiązania problemów, takich jak kłopoty połykania i niezrozumiała mowa.Wielu pacjentów uważa również, że pomocne jest uczestnictwo w grupach psychoterapii lub pacjentów w ramach procesu dostosowania się do diagnozy i uczenia się życia z tym stanem.Może to być traumatyczne, szczególnie dla osób, które żyły bardzo aktywnym życiem, a ludzie mogą doświadczać żalu i złożonych emocji po diagnozie.