Co to jest postępujący stwardnienie ogólnoustrojowe?

Postępująca stwardnienie ogólnoustrojowe jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje problemy ze skórą, stawami i narządami wewnętrznymi.Definiującą cechą choroby jest nadprodukcja kolagenu, rodzaju tkanki łącznej, w ciele.Gdy jest zbyt dużo kolagenu, obszary gęstwy skóry i stwardnianie, stawy stają się mniej mobilne, a niezbędne naczynia krwionośne są uszkodzone.Ludzie z postępującym stwardnieniem ogólnoustrojowym mogą doświadczać różnych objawów, które stopniowo pogarszają się z czasem, prawdopodobnie prowadząc do trwałej niepełnosprawności lub zagrażających życiu warunków serca i płuc.Leki i fizjoterapia pomagają wielu pacjentom z ulgą od ich objawów, ale obecnie nie ma znanego lekarstwa na zaburzenie.

Przyczyny postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego nie są w pełni poznane.Podejrzewa się, że czynniki genetyczne odgrywają pewną rolę, ale nie odkryto wyraźnego połączenia genetycznego.Długoterminowe narażenie na toksyny środowiskowe, takie jak kurz krzemionkowa, pestycydy i kleje epoksydowe, jest częstym odkryciem wśród pacjentów.Choroba występuje najczęściej u dorosłych kobiet w wieku około 40 lat.

W wielu przypadkach zmiany skóry są pierwszymi zauważalnymi objawami postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego.Zwężenie naczyń krwionośnych w palcach i palcach może powodować, że zmieniają się niebieskimi i tracą uczucie, gdy są narażone na nawet umiarkowane zimno, stan zwany zjawiskiem Raynaud.Skóra na palcach i palcach może również stać się bardzo gęsta, a paznokcie mogą stać się kruche i oderwać się.Nadmiar wapnia i kolagen w stawach palców mogą spowodować, że cyfry zginą się niezręcznie i stracić również zręczność.Nietrudne plamy skóry i wrzodów na nogach są również powszechne.

Choroba może również powodować ból i sztywność w głównych stawach, takich jak kolana, łokcie i biodra.Problemy trawienne są powszechne, takie jak zgaga, częste nudności i wymioty.Jeśli naczynia krwionośne w płucach zostaną uszkodzone i bliznowe, osoba może mieć problemy z oddychaniem i rozwinąć bardzo wysokie ciśnienie krwi.Niewydolność serca jest również możliwa, jeśli choroba powoduje zapalenie i utwardzanie tkanek wokół narządu.

Zespół lekarzy, w tym dermatologowie i internistów, zwykle jest zaangażowany w diagnozę postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego.Egzaminy fizykalne, które ujawniają poważne zmiany skóry, zasadniczo stanowią pierwsze wskazówki, że istnieje zaburzenie.Promieniowanie rentgenowskie i inne skany obrazowania diagnostycznego są pomocne w ujawnieniu obecności nadmiaru kolagenu i ocenianiu zakresu uszkodzenia naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych.Próbki krwi są również testowane w celu potwierdzenia obecności nieprawidłowych przeciwciał i innych charakterystycznych oznak stwardnienia.

Leczenie postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego jest wysoce zindywidualizowane i skierowane do poprawy poszczególnych objawów pacjentów.Problemy skóry są zwykle leczone miejscowymi kortykosteroidami i nawilżającymi.Pacjenci z zjawiskiem Raynaud mogą wymagać uniknięcia wyjścia na zewnątrz podczas bardzo gorącej lub zimnej pogody, aby zapobiec powikłaniom.Doustne sterydy są często podawane w przypadku problemów stawowych, a stabilizatory ciśnienia krwi, leki na zgagę i rozszerzające oskrzela mogą pomóc w innych objawach.Regularne ćwiczenia lub fizykoterapia z przewodnikiem jest ważne, aby pozostać mobilnym i niezależnym w późniejszych etapach choroby.