Co to jest atresja płucna?

Atrezja płucna jest wrodzoną wadą serca, w której zastawek płucny nie tworzy się prawidłowo i całkowicie blokuje przejście krwi do płuc.Podstawową funkcją zastawki płucnej jest dostarczenie krwi z powrotem do płuc w celu zebrania tlenu.Gdy zawór jest tak zdeformowany, że nie zapewnia żadnego szlaku do mniejszych tętnic płucnych, niewydolność serca jest nieuchronna, jeśli nie chirurgicznie adresowana.

Często atrezji płuc towarzyszy inne wady.Wariant tetralogii Fallot często występuje w przypadku atrezji płucnej.W innych przypadkach wpływa to na tworzenie zastawki płucnej i prawej komory.Ten poważny, choć rzadki zestaw wad, zwany zespołem prawego serca hipoplastycznego, nie można poprawić, ale jest rozwiązany albo poprzez stopniowe operacje czcionki, albo poprzez przeszczep.

Niezależnie od tego, czy jest sam czy inne wady, atresja płucna musi być leczona w ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka.Diagnoza, jeśli nie dokonana prenatalnie, jest zwykle dokonywana po urodzeniu dziecka, kiedy noworodek będzie bardzo

cyjanotyczny lub niebieski.Chociaż wszystkie dzieci wydają się nieco niebieskie zaraz po porodzie, stają się bardziej różowe, gdy natleniona krew przepływa przez swój system.Dziecko z atrezją płucną nie staje się jednak bardziej różowate, ale może stać się jeszcze bardziej jaśniejsze i bardziej sinicy w ciągu kilku minut.

Uczęszczanie na położników lub innych personelu medycznego zauważą sinicę.W razie potrzeby dziecko jest przenoszone do placówki z kardiologią pediatryczną i działem chirurgicznym w celu natychmiastowego leczenia.Bardziej szczęśliwi rodzice mogą albo mieć prenatalną diagnozę atrezji płucnej przez ultradźwięki, albo mogą rodzić swoje dzieci w szpitalu z działem kardiologii, więc przeniesienie nie jest konieczne.W obu przypadkach diagnoza zostanie potwierdzona wkrótce po urodzeniu echokardiogramem płodu, sonogramem serca.

Przed zabiegiem dziecko często otrzymuje leki dożylne, prostaglandynę E, który pomaga powstrzymać przewód patentowy przed zamknięciem.Ta mała dziura w ścianie przegrody przedsionkowej zwykle zamyka się w ciągu kilku godzin od urodzenia.Tworzy przejście do mieszania się natlenionej i nietlenkowej krwi, umożliwiając w ten sposób natlenioną krew do dotarcia do ciała dziecka z atrezją płuc.

prostaglandyna E może działać tylko na kilka dni przed wystąpieniem niewydolności serca.Kolejnym krokiem dla wielu niemowląt z atresją płucną jest chirurgiczne.Chirurdzy kardiothoraccy wykonują bocznik Blalock-Taussig (B-T), który zajmuje miejsce patentowego przewodu.Bocznik jest małą rurką, która pozwala na mieszanie krwi, aby tkanki mogły otrzymać krew bogatą w tlen.Nawet przy boisku poziomy nasycenia tlenem dotkniętego niemowlęciem są często gdzieś między 80-85%, w porównaniu z normalną szybkością 96-100%. Choć u większości osób niski wskaźnik tlenu byłby śmiertelny, to jest śmiertelne, to jest śmiertelneNie dotyczy dziecka z boczkiem B.Niemowlęta i małe dzieci mogą przetrwać z tym zmniejszonym natlenieniem, choć może wpływać na wzrost, powodować klub kończyn i prowadzić do ostatecznej niewydolności serca.Brak B-T jest jednak tylko pierwszym krokiem, który daje dziecku czas na rozwój przed próbą naprawy, jeśli to możliwe.W tetralogii Fallot z atrezją płucną chirurdzy mogą zdecydować się na rezygnację z bocznikiem i naprawić wady jednocześnie, w tym zastąpienie zaworu płucnego ze świami, bydlęcą lub dawcą.Uważa się, że standardowe zastępowanie zastawki płucnej co osiem do dziesięciu lat, ponieważ dziecko wyrosnie zawór.

W prawym sercu hipoplastycznym atrezją płucną procedurę Fontana jest wykonywana w kilku etapach w ciągu pierwszych kilku lat życia.W końcowym etapie zniekształcony zastawek płucny jest po prostu usuwany, a kikut wszyty w serce.Aby zapobiec zakrzepom, dzieci, które miały zastępcę zastawki lub Fontan, musząWeź codzienną niską dawkę aspirynę.

Gdy sama w sobie atrezja płucna, chirurdzy wykonują wymianę zastawki.Jednak sama atrezia płuc jest dość rzadka.Wymiana zaworów należy monitorować i wymieniać w miarę wzrostu dziecka.

Po zakończeniu naprawy chirurgicznej dziecko wymaga corocznego monitorowania serca.Jednak nawet przy obecności hipoplastycznego prawego serca techniki chirurgiczne zapewniają dziecku dobry wynik, chociaż przeszczep jest konieczny 15-30 lat po fontanie.Dla dziecka z nieskomplikowaną atrezą płucną perspektywy są doskonałe, chociaż przyszłe operacje będą wymagane do wymiany wyrastających zaworów.