Co to jest Purpura Fulminans?

Purpura Fulminans to destrukcyjny stan skóry spowodowany nieprawidłowościami hematologicznymi, które rozwijają się w podstawowych naczyniach krwionośnych.Zaburzenie może być nabywane, odziedziczone lub idiopatyczne, nie mając wyraźnej przyczyny.Purpura Fulminans zwykle pozostaje w tkankach miękkich kończyn, ale mogą przejść do innych narządów.Poważność stanu wymaga natychmiastowej diagnozy, a leczenie różni się w zależności od lokalizacji, zasięgu i nasilenia.

Objawy Fulminans Purpura mogą najpierw pojawić się jako plamki lub zaczerwienione obszary na skórze.Zmiany te szybko ewoluują w bolesne niebieskawe fioletowe obszary z dobrze zdefiniowanymi granicami.Odbarwienie występuje w miarę tworzenia się skrzepów w naczyniach krwionośnych pod powierzchnią, utrudniając normalny przepływ krwi.Obszary mogą stać się gęste i spuchnięte.Ostatecznie skóra rozczarowuje się, gdy tkanka umiera, w którym to momencie stan nazywa się Purpura Gangrenosa.

W skrajnych przypadkach ciało zużywa wszystkie dostępne czynniki krzepnięcia i nie może już zatrzymać krwawienia.Krwotok podskórny powoduje siniaki.Purpura Fulminans może powodować reakcję całego ciała, a pacjent doświadczył gorączki i dreszcze.Może nastąpić ekstremalne zmęczenie, a wyniki hematologii często ujawniają niedokrwistość.Warunek może przejść do szoku i śmierci w ciągu 48 do 72 godzin po wystąpieniu.

Nabyta forma dolegliwości zwykle obejmuje poprzednią infekcję bakteryjną lub wirusową.Bakterie powszechnie związane z tym stanem obejmują Escherichia coli , Staphylococcus i Streptococcus .Pacjenci pediatryczni mogli mieć ospę wietrzną, odrę lub zapalenie opon mózgowych przed wykazywaniem objawów Purpura.Dziedziczona postać dolegliwości może obejmować osoby, które nie mają białek C i S. Te glikoproteiny mają właściwości przeciwzakrzepowe i pomagają ciału w regulacji krzepnięcia.

Lekarze często przepisują leki antybiotykowe lub przeciwwirusowe, jeśli pozostają nierozwiązane infekcje.Leczenie Purpura Fulminans zwykle obejmuje leki przeciwzakrzepowe, aby zapobiec wyczerpaniu czynników krzepnięcia i wspomagać możliwe odwrócenie martwicy tkankowej.Dostawcy opieki zdrowotnej mogą zamówić leki zakręcające w celu rozpuszczenia istniejących skrzepów.Pacjenci mogą wymagać transfuzji krwi, jeśli stan przechodzi do punktu krwotoku.

Dostawcy opieki zdrowotnej mogą zamówić badania obrazowe w celu oceny zakresu tkanki dotkniętej dotkniętej i ilości poniesionych szkód.Osoby często otrzymują płyny dożylne w celu skorygowania nierównowagi metabolicznej i utrzymania funkcji narządów.Terapia tlenowa zapewnia utrzymanie odpowiedniego natleniania.Pacjenci mogą otrzymać leki miejscowe, doustne lub dożylne do leczenia bólu, chociaż znieczulenie regionalne są stosowane do złagodzenia bólu, gdy dotknięte są większe obszary ciała.

Auto-amputacja może wystąpić, gdy tkanki napinają i ograniczają przepływ krwi.Chirurdzy zwykle usuwają tkankę martwiczą lub martwą.Kiedy purpura fulminans wpływa na dużą część kończyny, w tym tkanki mięśni i kostnej, pacjenci zazwyczaj wymagają amputacji.