Jaka jest transformacja Richtera?

Transformacja Richtera jest stanem, w którym niektóre rodzaje białaczki, rak białych krwinek, „przekształca” i staje się rozproszonym, dużym typem chłoniaka z komórek B (DLBL), który jest agresywną postacią raka obejmującą układ limfatyczny.Można go również nazwać zespołem Richtera.Rodzaje białaczki, które ulegają tej transformacji, to białaczka owłosiona (HCL) i przewlekła białaczka limfocytowa (CLL), z których ten ostatni jest bardziej powszechny.Statystyki pokazują, że 5 do 8% pacjentów z CLL doświadczyło transformacji Richtera po pewnym czasie po zdiagnozowaniu CLL.

Zasadniczo zarówno CLL, jak i DLBL są nowotworami, które wpływają na układ odpornościowy ciała, szczególnie komórka B, rodzaj białejkomórka krwi.CLL obejmuje nadprodukcję uszkodzonych komórek B, które ostatecznie przewyższają zdrowe komórki we krwi i szpiku kostnym.Jeśli komórki białaczkowe doświadczą nieprawidłowego powiększenia, CLL mogło już przeszedł transformację Richtera i stały się DLBL.Pierwszą osobą, która opisała występowanie transformacji, był dr Maurice Richter, kiedy w 1928 r. Jeden z jego mężczyzn, którzy mieli CLL, rozwinęła się poważnie spuchniętymi węzłami chłonnymi i wkrótce zmarł.Nieprawidłowy rozmiar komórki wynika częściowo z większego jądra i nadmiernej cytoplazmy, płynu, który trzyma organelle komórki.

Niektóre objawy, których pacjent może doświadczyć w transformacji Richtera, są limfadenopatia lub obrzęk węzłów limfatycznych, szczególnie w żołądkuObszar, hepatostlenomegalia lub zapalenie wątroby i śledziony oraz niewyjaśniona gorączka.Badania krwi mogą również wykazywać niską liczbę zarówno krwinek płytek krwi, jak i czerwonych, powodując, że pacjent doświadczył siniaka i trudności w oddychaniu.Inne objawy to nagła utrata masy ciała, nocne poty i bladość.Wielu pacjentów doświadcza zespołu Richtera bez ostrzeżenia i może nieoczekiwanie czuć się ogólnie chory, nawet jeśli CLL jest już w remisji.Biopsja spuchniętego węzła chłonnego często odbywa się w celu dokładnego zdiagnozowania, czy CLL przekształciła się w DLBL.

Przyczyna transformacji Richtera nie została jeszcze wskazana, ale naukowcy postawili hipotezę, że „transformacja” komórek białaczkowych jest rezultatempewnej zmiany genetycznej w nadprodukowanych komórkach.Badania wykazały, że obecność markera genetycznego o nazwie „ZAP-70” zwiększa szansę na przekształcenie komórki.Niektórzy naukowcy odkryli również, że wirus Epstein-Barr (EPV), wspólny wirus, który powoduje opryszczkę, może również powodować, że komórki białaczkowe stają się komórkami chłoniaka.

Transformacja Richtera może być leczona procesem chemioterapii i promieniowania podobnym do tego zastosowanegodo chłoniaka nieziarniczego.W opcjach leczenia można również uwzględnić przeszczepy szpiku kostnego i komórek macierzystych.Pacjenci, którzy przyjmują immunosupresyjne, mogą musieć omówić swoje leki z lekarzami, ponieważ niektóre badania wykazały, że leki, szczególnie fludarabina, może narazić pacjenta bardziej narażonego na transformację Richtera.Leczenie ma ogromne znaczenie, ponieważ prognozy dla tego stanu nie są zbyt optymistyczne: po zdiagnozowaniu pacjentów często podaje się około sześciu miesięcy.