Co to jest zespół Sapho?

Syndrom Sapho jest rzadkim zaburzeniem, które może powodować poważne problemy kości, stawu i skóry.Akronim oznacza pięć głównych składników choroby: zapalenie maziołów, trądzik, krostyza, hiperostoza i zapalenie zwyrodnieniowe.Nie wszyscy osoby cierpiące mają każdy element, a nasilenie stanu może się szeroko obejmować.Objawy mogą obejmować sztywne stawy, ból pleców, ograniczoną mobilność i różnorodne problemy ze skórą.Decyzje dotyczące leczenia podejmowane są na podstawie objawów specyficznych pacjentów, ale często obejmują przyjmowanie codziennych leków przeciwzapalnych i stosowanie kremów miejscowych.

Przyczyny zespołu SAPHO nie są znane.Podejrzewa się, że jest przynajmniej częściowo zaburzeniem autoimmunologicznym, w którym body własny układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe kości, skórę i tkankę stawową.Lekarze nie są pewni, czy choroba jest odziedziczona, ponieważ jest bardzo rzadka, a większość przypadków nie wydaje się działać w rodzinach.Żadne czynniki zakaźne ani określone toksyny środowiskowe nie zostały powiązane z zespołem SAPHO.Objawy mogą potencjalnie pojawić się w każdym wieku, ale zwykle obserwuje się je u dorosłych w średnim wieku i starszych.

Każdy ze składników zespołu Sapho może powodować unikalne objawy i problemy zdrowotne.Zapalenie błony maziowej charakteryzuje się zapaleniem, obrzękiem i bólem stawów ciała i kręgosłupa.Trądzik zwykle jest poważny u osób z zespołem Sapho i epidemii często pokrywają twarz i górną część pleców.Pustuloza to kolejne powikłanie skóry, które prowadzi do delikatnych ran i pęcherzy wypełnionych ropą na dłoni, stopach lub gdzie indziej na ciele.

Zaburzenia kości zwykle powodują największe problemy dla osób z zespołem Sapho.Hiperostoza jest przerostem tkanki kostnej, która może wystąpić w dolnym kręgosłupie, nogi, ramionach lub gdzie indziej w ciele.Może powodować bolesne bóle i znacznie ograniczać elastyczność.Zapalenie zwyrodnieniowe lub zapalenie kości często towarzyszy hiperostozie i pogarsza objawy.

Zespół specjalistów może być zaangażowany w potwierdzenie diagnozy zespołu SAPHO.Warunki skóry można zwykle zidentyfikować za pomocą badań fizykalnych, a skany obrazowania diagnostycznego, takie jak promieniowanie rentgenowskie, mogą ujawnić zapalenie kości, niezwykłe wzorce wzrostu i zaangażowanie stawów.Próbki krwi mogą być analizowane w celu wykluczenia innych potencjalnych przyczyn, takich jak infekcje i lepiej znane zaburzenia autoimmunologiczne.

Większość pacjentów z powikłaniami skóry przepisuje miejscowe maści kortykosteroidowe w celu złagodzenia bólu i obrzęku.Izotretynoina jest często podawana dla przewlekłego trądziku, a acytretynę przepustową jest przepustowa.Doustne sterydy i inne środki przeciwzapalne mogą pomóc w utrzymaniu ulgi dla bólu kości i sztywnych stawów.Ponadto pacjenta może zostać poinstruowany, aby ograniczyć poziom aktywności i uczestniczyć w regularnej fizykoterapii, aby bezpiecznie zbudować siłę kości.Zespół Sapho można zwykle skutecznie leczyć, gdy pacjenci trzymają się swoich planów leczenia.