Co to jest niedokrwistość sideroblastyczna?

Niedokrwistość sideroblastyczna jest zaburzeniem krwi, w którym czerwone krwinki nie rozwijają się normalnie, co powoduje powstawanie tak zwanych sideroblastów pierścienia w szpiku kostnym, wraz z ogólnymi objawami niedokrwistości, takimi jak zmęczenie i blada skóra.Pierścień lub pierścień sideroblast jest niedojrzałym czerwonym krwinką z pierścieniem żelaza wokół jądra.Niedokrwistość sideroblastyczna jest powiązana z wieloma różnymi chorobami i może być odziedziczona, aby osoba urodziła się w stanie lub można ją było zdobyć w późniejszym życiu.Może być częścią zespołu szpikowego, w którym produkcja krwinek w szpiku kostnym staje się nieprawidłowa z ryzykiem, że może on rozwinąć się w białaczkę lub raka szpiku krwi i kostnej.Leki są powszechną przyczyną niedokrwistości sideroblastycznej, zwłaszcza alkoholu, podobnie jak niektóre antybiotyki, chemioterapia i metale ciężkie, takie jak ołów.

Hemoglobina, cząsteczka wiążąca tlen w czerwonej komórce krwi, składa się z porcji globiny, złożonej z złożonej zbiałka i część hemowa, która zwykle zawiera żelazo.W niedokrwistości sideroblastycznej niedojrzałe czerwone krwinki w szpiku kostnym nie pobierają prawidłowego żelaza do części hemoglobiny, w wyniku czego żelazo osadza się w substancji komórki, charakterystycznie tworząc pierścień wokół jądra.Jest to znane jako pierścień sideroblastyczny, a komórki są określane jako pierścień lub pierścień, sideroblasty.

Większość przypadków niedokrwistości sideroblastycznej jest nabywana, a nie odziedziczona, przy czym nadużywanie alkoholu jest najczęstszą ogólną przyczyną.Inne przyczyny obejmują leki takie jak izoniazyd, stosowane w leczeniu gruźlicy, niedobory miedzi i witaminy B6 oraz zatrucie ołowiu lub cynku, a także zespoły szpikowe i inne choroby szpiku kostnego.Dziedziczone formy stanu są bardziej powszechne u mężczyzn, aw łagodnych przypadkach może pozostać niewykryte, aż do wieku około 40 lub więcej.

Niedokrwistość sideroblastyczna można zdiagnozować, patrząc na szpik kostny pod mikroskopem, w którym mogą znajdować się ring -sideroblastywidziany.Niektóre komórki z ogólnego krążenia zwykle wydają się blade, pozbawione typowego czerwonego koloru związanego z normalnymi ilościami hemoglobiny.W dziedzicznych postaciach niedokrwistości komórki mogą być również mniejsze niż zwykle.

Niedokrwistość dziedziczna sideroblastyczna może być czasem leczona witaminą B6, a leczenie trwające na całe życie zareaguje.Podczas gdy niektóre przyczyny nabytej niedokrwistości sideroblastycznej można odwrócić, takie jak niektóre antybiotyki zastępowane przez inne lub spożywanie alkoholu, nie zawsze jest to możliwe.Leczenie witaminą B6 może również działać w niektórych przypadkach nabytej niedokrwistości, a czasem można przeprowadzić transfuzję krwi.