Co to jest histiocytoza zatok?

Histiocytoza zatok jest rzadkim zaburzeniem człowieka o nieznanej przyczynie, zwykle wskazywanym przez obrzęk gruczołów chłonnych albo podskórnych lub w głębokiej tkance.Wpływa głównie na młode, szczególnie w ciągu pierwszych dwóch dekad życia.Zazwyczaj jest to łagodne, choć czasem przewlekłe, a w rzadszych przypadkach może przerzutować do innych części ciała poprzez naczynia układu limfatycznego.Od pierwszego zidentyfikowanego w 1969 r. Skuteczne lekarstwo było nieuchwytne, a większość lekarzy zaleca ścisłą obserwację kliniczną bez żadnego leczenia możliwości spontanicznej samookreślenia.

Histiocytoza oznacza klasę warunków charakteryzujących się nadmierną produkcją i gromadzeniem sięHistiocyty, które zwykle są korzystnym makrofagiem autoimmunologicznym uwalnianym przez komórki litoryczne, które wychodzą z wewnętrznej ściany śródbłonka węzłów chłonnych.Węzły chłonne to małe, puste narządy w kształcie kulki, które są rozmieszczone w siatkowym układzie odpornościowym ludzkiego ciała.W ramach zatok chłonnych komórki odpornościowe, takie jak histiocyty, działają jako filtr lub pułapka na obce cząstki i patogeny.Chociaż zapalenie węzła chłonnego jest dość powszechne, szczególnie podczas walki z infekcją, zaburzenie węzłów chłonnych nazywa się limfadenopatią.

Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią (SHML) nazywa się również chorobą Rosaktóry najpierw opisał warunek.Większość przypadków występuje od urodzenia do wieku 15 lat i objawia się jako duże, ale bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych po obu stronach szyi, któremu towarzyszy gorączka i inne wskaźniki związane z infekcją.Biopsja potwierdzi nadaktywne komórki litoryczne, rozszerzone kanały zatokowe i podwyższoną liczbę histiocytów.Jeśli istnieją dodatkowe dowody dermatopatii lub nieprawidłowego stanu skóry, histiocyty prawdopodobnie uniknęły granic węzła chłonnego i zaczęły atakować otaczające komórki skóry.

Histiocytoza zatokowa, która rozprzestrzeniła się na miejsca innych niż węzły chłonne, jest opisywana jako pozazodalna i występuje w około jednej czwartej wszystkich przypadków.Skóra, kość i górne dróg oddechowych są powszechnymi miejscami, ale przerzuty do pozaszczelania mogą uderzać w dowolnym miejscu w ciele, w tym ośrodkowy układ nerwowy, układ płciowy i piersi.Leczenie i powrót do zdrowia mogą potrwać lata lub dziesięciolecia w zależności od liczby węzłów chłonnych i rodzaju narządów pozanodowych dotkniętych SHML.Tymczasem pacjenci są bardziej narażeni na narażenie na narażony układ odpornościowy.Niektórzy lekarze wolą zatem agresywne terapie dla tej choroby.

Etiologia lub przyczyna histiocytozy zatokowej jest nieznana.Badania DNA obrażających się histiocytów nie wykazały żadnych dowodów zmiany, co sugeruje, że choroba jest stanem reaktywnym, prawdopodobnie w odpowiedzi na niekwestionowanego wirusa.Fakt, że zwykle podąża za łagodnym kursem klinicznym, często z spontaniczną rozdzielczością i niewielkimi, jeśli jakiekolwiek trwałe złe efekty, potwierdza tę teorię.Z drugiej strony, szczególnie w przypadkach pozazodowych, choroba zachowuje się podobnie jak nowotwory złośliwe, w tym okresy zaostrzenia i remisji.Odpowiadające terapie i mdash;chirurgiczne wycięcie węzłów chłonnych, chemioterapii i promieniowania i mdash;miały niespójny stopień skuteczności.