Co to jest amyloidoza ogólnoustrojowa?

Układowy amyloidoza jest poważnym stanem zdefiniowanym przez powszechną akumulację złóż amyloidu w całym ciele.Związane z obecnością anomalnych przeciwciał wytwarzanych w szpiku kostnym, ogólnoustrojowa amyloidoza może zagrozić funkcji narządów przyczyniających się do niewydolności narządu.Leczenie ogólnie obejmuje stosowanie leków, zaprojektowane w celu hamowania produkcji przeciwciał i złagodzenia stanu zapalnego oraz przeszczepu szpiku kostnego.Nie ma lekarstwa na układową amyloidozę.

Diagnoza układowej amyloidozy jest ogólnie potwierdzona za pomocą biopsji tkankowej.Często uzyskiwane w znieczuleniu miejscowym, ze szpiku skóry lub kostnego, biopsja zwykle wykazuje podwyższone białka amyloidowe.Jako środki ostrożności można również przeprowadzić analizę moczu i krwi, aby wykluczyć obecność innych stanów, które mogą naśladować amyloidozę.

Pochodzące ze szpiku kostnego nie ma znanej przyczyny rozwoju amyloidozy.Szpik kostny naturalnie wytwarza wszechstronne przeciwciała, zaprojektowane do walki z obcymi patogenami, które są ponownie oceniane po wyeliminowaniu zagrożenia.W przypadku amyloidozy wytwarzane przeciwciała są zmutowane i nie mogą być metabolizowane ani rozkładane.Niedoprzewystce przeciwciała przechodzą przez ciało przez krew i przekształcają się w białko amyloidowe przed osiedleniem się w tkankach miękkich.

Powszechna akumulacja amyloidów może zakłócać funkcje układu i narządów, szczególnie gdy dotyczy to układu nerwowego, oddechowego i trawiennego.Ponieważ ogólnoustrojowa amyloidoza wpływa jednocześnie kilka tkanek miękkich, osoby doświadczają różnych oznak i objawów.Osoby mogą łatwo zmęczyć i doświadczać dyskomfortu, w tym drętwienie i obrzęk kończyn.Gdy dotyczy to układu trawiennego, jednostki rozwijają zmniejszony apetyt, nieregularne ruchy jelit i niezamierzoną utratę masy ciała.Dodatkowe objawy mogą obejmować arytmia, zmniejszoną funkcję nerek i trudności w oddychaniu.

Przy braku wyleczenia leczenie układowej amyloidozy koncentruje się na leczeniu objawów.Połączenie leków, w tym leków sterydowych, takich jak deksametazon, jest ogólnie podawane w celu złagodzenia stanu zapalnego i dyskomfortu.Jeśli akumulacja amyloidu znacznie upośledza funkcję narządu, może powstać niewydolność narządów.Powikłania, takie jak niewydolność oddechowa i nerek, nie są rzadkie i mogą wymagać dodatkowego, szerokiego leczenia w celu spowolnienia postępu objawów.

Komórka macierzysty krwi, zwykle zebrana z własnych komórek macierzystych, a przeszczep szpiku kostnego można również wykonywać u niektórychsprawy.Przeszczep pozwala na uzupełnienie zdrowych przeciwciał na zastąpienie zmutowanych, chorych i hamowania produkcji nowych, anomalnych amyloidów.Przeszczep komórek macierzystych ma znaczne ryzyko powikłań i nie jest odpowiednie dla wszystkich.