Co to jest zakrzepotyczna purpura trombocytopeniczna?

Purpura zakrzepowa trombocytopeniczna jest zaburzeniem, które powoduje krzepnięcie w małych naczyniach krwionośnych.Skrzepy te mogą być bardzo szkodliwe, jeśli blokują przepływ krwi do ważnych narządów.Osoby cierpiącym na to zaburzenie nie mają wystarczającej ilości enzymu życiowego, który pomaga hamować ważne białko krzepnięcia krwi.Tworzenie tak wielu skrzepów krwi może prowadzić do nadużywania płytek krwi, które są odpowiedzialne za krzepnięcie, a to może sprawić, że ludzie spontanicznie krwawi lub siniak.

Większość objawów zakrzepowych purpura trombocytopenicznej wynika z ograniczenia przepływu krwi, ale inne mogą być wynikiem niedoboru płytek krwi.Niektóre z cięższych objawów obejmują mózg.Pacjenci mogą czuć się zdezorientowani, a czasem mogą mówić inaczej lub halucynacji.Mogą również mieć szybkie tętno, gorączkę i słabość i mogą zemdleć.Oprócz wspomnianego krwawienia i siniaka brak płytek krwi może powodować małe fioletowe plamy, które wyglądają trochę jak wysypka.

Istnieją dwa różne rodzaje zakrzepowej trombocytopenicznej purpury.Pierwszym rodzajem jest coś, z czym ludzie się rodzą i nazywa się pierwotnym zakrzepowym trombocytopenicznym purpurą.Czasami ludzie nabywają zaburzenie w wyniku innej choroby lub urazu.Kiedy tak się dzieje, nazywa się to wtórnym zakrzepowym trombocytopenicznym purpurą.

Naukowcy uważają, że pierwotna postać zakrzepowej trombocytopenicznej purpury jest prawdopodobnie przekazywana genetycznie.Nie są pewni dokładnego mechanizmu związanego z opracowaniem formy wtórnej.Niektóre z warunków, które mogą prowadzić do wtórnego zakrzepowego trombocytopenicznego purpury, to ciąża, przeszczep szpiku kostnego, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i rak.Niektóre osoby również rozwijają zaburzenie w wyniku tocznia i istnieją pewne dowody na związek z hormonalną terapią zastępczą.

Lekarze często stosują terapię zastępczą krwi jako leczenie zakrzepowej trombocytopenicznej purpury.Działa to, ponieważ darczyńcy będą mieli odpowiednie rodzaje enzymów niezbędnych do skorygowania nierównowagi w systemie osób cierpiących.W wielu przypadkach choroba ta występuje w epizodyczny sposób, więc osoby cierpiące mogą być konieczne powtórzenie tego leczenia za każdym razem, gdy doświadczają epizodu.

Obie formy zakrzepowej trombocytopenicznej purpury są bardzo niebezpieczne, jeśli nie są leczone, aw wielu przypadkach ludzie nie zdają sobie sprawy, że mają go, dopóki nie będą zbyt chorzy, aby na nich pomóc.Gdy ludzie mają właściwe leczenie, pierwotna forma ma długoterminowy wskaźnik przeżycia blisko 90%.Forma wtórna jest uważana za znacznie bardziej niebezpieczną, a pacjenci często umierają nawet przy odpowiednim leczeniu.Lekarze nie są pewni powodów tej różnicy.