Co to jest zespół West?

Zespół Zachodu jest rzadkim zaburzeniem, które powoduje padaczkę u niemowląt.Zespół jest również znany jako uogólniona padaczka zgięcia, encefalopatia infantylna i skurcze infantylne.Objawy epilepsji objawiają się od trzech do dwunastu miesięcy po urodzeniu u dziewięćdziesięciu procent dzieci, które rozwijają zespół Zachodu.Około dwa procent dzieci z padaczką ma taką formę tego stanu.Ogólny wskaźnik rozpowszechnienia wynosi dwa na 10 000 dzieci poniżej dziesięciu.

Uważa się, że podstawową przyczyną zespołu jest nieprawidłowa interakcja między premierą a kory.Te nienormalne interakcje zwykle wynikają z wady mózgu lub uszkodzenia, które mogą wystąpić prenatalnie, podczas porodu lub po porodzie.Dodatkowym czynnikiem jest to, że u noworodków i niemowląt centralny układ nerwowy jeszcze nie dojrzał;Uważa się, że jest to ważne w rozwoju zespołu.

Najczęstszymi objawami zaburzenia są padaczka i skurcze.Zespół Westa nie ma specyficznego spektrum objawów, które pojawiają się, ale opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego może również towarzyszyć zespołowi.Nie wynika to jednak z samego zespołu, ale zwykle jest odzwierciedleniem uszkodzenia mózgu, które powoduje objawy padaczkowe.

Leczenie zespołu Zachodu jest przeprowadzane w celu poprawy jakości życia, ponieważ zwykle nie jest możliwe zapewnienie pełnego zapewnienia kompletnegowyleczyć.Leczenie obejmuje połączenie kilku różnych leków, które mogą obejmować prednizon, benzodiazepiny i witaminę B-6.Celem leczenia jest zmniejszenie częstotliwości napadów, przy jednoczesnym utrzymaniu tak niskiej liczby leków w celu zminimalizowania działań niepożądanych.

Oprócz leków istnieją inne możliwe leczenie zespołu.Dieta ketogeniczna, w której spożycie węglowodanów jest zmniejszone na korzyść zwiększonego spożycia tłuszczów i białka, jest skuteczna dla niektórych osób z zaburzeniami padaczkowymi.Ostatnim leczenie jest operacją zwaną ogniskową resekcją korową, w której pochodzi obszar mózgu, w którym powstaje drgawki.Ograniczna resekcja korowa odbywa się tylko wtedy, gdy inne zabiegi nie powiodły się, i tylko wtedy, gdy można usunąć tkankę mózgową bez uszkodzenia innych ważnych obszarów mózgu.

Prognozy zespołu Westa jest rozpatrywane tylko indywidualnie.Z różnymi przyczynami i możliwymi wynikami nie ma ogólnego rokowania.Statystycznie około pięćdziesiąt procent dzieci, które rozwijają zespół, może stać się wolne od napadów z lekami.Około pięciu procent dzieci umrze, zanim osiągną pięć lat, z powodu uszkodzenia mózgu powodującego zespół lub skutki uboczne z leczenia.