Skip to main content

Jakie są różne leczenie neurofibromatozy?

Neurofibromatoza, stan genetyczny zwykle diagnozowany w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości, powoduje powstanie guzów na tkance nerwowej w mózgu, nerwach i/lub rdzeniu kręgowym.Najczęstszym rodzajem neurofibromatozy jest typ 1, znany jako NF1;NF2 i Schwannomatosis są mniej powszechne.Leczenie neurofibromatozy najczęściej koncentrują się na śledzeniu pacjenta w celu rozwoju powikłań.Operacja, chemioterapia i promieniowanie nowotworów złośliwych i aparatów ortodontycznych to inne postacie leczenia neurofibromatozy;Nie ma leczenia narkotyków dla tego stanu.

Oznaki neurofibromatozy mogą być obecne przy urodzeniu i prawie zawsze są widoczne w 10 urodzinach dziecka.Oznaki NF1 mogą obejmować plamy kawiarni-laita na skórze i guzy na nerwu wzrokowym oraz w tęczówce oka, nienormalnie dużego obwodu głowy i nieprawidłowego rozwoju szkieletu.W NF2 powszechnie obserwuje się wzrost guza na ósmym nerwu czaszki, wczesnych zaćmy lub innych guzów układu nerwowego.Głównym objawem schwannomatozy jest brak rozwoju guza na ósmym nerwu czaszkowym i bólu.

Leczenie neurofibromatozy zwykle koncentrują się na śledzeniu choroby i monitorowaniu pacjenta pod kątem możliwych powikłań.Podczas dorocznego fizycznego dziecka lekarz będzie szukał nowych neurofibromów i sprawdzić stare pod kątem każdego wzrostu.Można zauważyć wszelkie nieprawidłowe zmiany szkieletowe, a ogólny wzrost i rozwój można porównać z wykresami wzrostu zaprojektowanymi dla dzieci z NF1.Rozwój poznawczy i postęp w szkole, a także pełne badanie wzroku, są również częścią protokołu leczenia neurofibromatozy.W zależności od nasilenia stanu dorośli mogą potrzebować znacznie mniej wizyt lekarzy w celu monitorowania ich neurofibromatozy.

Jeżeli stwierdzono, że guz naciska na tkanki lub narządy, lekarz może zalecić operację w celu usunięcia guza.Chirurgiczne leczenie neurofibromatozy nie są pozbawione ryzyka, takiego jak uszkodzenie nerwów lub utrata słuchu.Ważne jest, aby chirurg był doświadczony w leczeniu neurochirurgii i neurofibromatozy.

Dla osób z NF2 lub osób posiadających schwannoma przedsionkową stereotaktyczne radiochirurgia może być najlepszą opcją do usuwania guza.Stereotaktyczna radiochirurgia utrzymuje powikłania utraty słuchu od operacji do minimum.Główną wadą tego rodzaju operacji, szczególnie u małych dzieci, jest możliwość raka wywołanego promieniowaniem.Częstość występowania tego raka wzrasta wraz z każdą procedurą chirurgiczną.

Większość guzów neurofibromatozy jest łagodna lub nienowotworowa.Te guzy, które okazują się złośliwe lub rakowe, są leczone standardowymi protokołami raka.Może to obejmować chemioterapię i/lub radioterapię oraz chirurgiczne usuwanie guza.

Nieprawidłowości szkieletowe są częstymi powikłaniami neurofibromatozy.Deformacje kręgosłupa mogą być korygowane z tylnym aparatem ortodontycznym, jak w przypadku skoliozy.Jeśli nieprawidłowość jest szczególnie ciężka, operacja pleców może być uzasadniona.Leczenie narkotyków mogą być dostępne dla pewnych powikłań tego stanu, takich jak wysokie ciśnienie krwi.W tej chwili nie ma leczenia neurofibromatozy, które faktycznie leczą samą chorobę.