Co to są proteoglikany?

Proteoglikany są rodzajem cząsteczki występującej w tkance łącznej organizmu.Tkanka łączna to tkanka włóknista, która zapewnia wsparcie dla innych struktur ciała.Proteoglikany stanowią główną część matrycy pozakomórkowej, materiał między komórkami, który zapewnia wsparcie strukturalne.W przeciwieństwie do innych tkanek ciała, matryca pozakomórkowa jest najważniejszą częścią tkanki łącznej.

Proteoglikany są mocno glikozylowanymi glikoproteinami.Oznacza to, że są to białka z łańcuchami polisacharydów, rodzajem węglowodanów, przymocowanym.Specyficzny rodzaj polisacharydów przyłączonych do proteoglikanów nazywany jest glikozaminoglikanami (GAG).Proteoglikany są ujemnie naładowane ze względu na obecność siarczanów i kwasów uron.Łańcuchy kneblowania proteoglikanu mogą być wykonane z siarczanu chondroityny, siarczanu dermatanowego, siarczanu heparyny, siarczanu heparanu lub siarczanu keratanowego.

Oprócz rodzaju kneblowania, które niosą, proteoglikany można podzielić według wielkości.Duże cząsteczki obejmują agrecan, ważny składnik chrząstki i versican, który występuje w naczyniach krwionośnych i skórze.Małe cząsteczki obecne w różnych tkankach łącznych obejmują dekorin, biglikan, fibromodulinę i lumiki.Ponieważ są one negatywnie naładowane, proteoglikany pomagają również przyciągnąć dodatnie jony lub kationy, takie jak wapń, potas i sód.Wążają również wodą i pomagają w transporcie wody i innych cząsteczkach przez matrycę pozakomórkową.

Wszystkie składniki proteoglikanu są syntetyzowane w komórkach.Część białka jest syntetyzowana przez rybosomy, które wytwarzają białka z aminokwasów.Białko jest następnie przenoszone do szorstkiego retikulum endoplazmatycznego (RER).Jest glikozylowany w aparatu Golgiego, kolejnej organelle, w wielu etapach.

Po pierwsze, do białka przyłącza się do białka, łącza tetrasacharydu, na którym mogą rosnąć polisacharydy.Następnie cukry są dodawane jeden po drugim.Kiedy proteoglikan jest kompletny, pozostawia komórkę przez pęcherzyki wydzielnicze i wchodzi do matrycy zewnątrzkomórkowej.

Grupa genetycznych zaburzeń metabolicznych znanych jako mukopolisacharydozy charakteryzuje się niezdolnością do rozbicia proteoglikanów z powodu nieobecnego lub nieprawidłowego działania enzymalów lizosomalnych.Zaburzenia te prowadzą do gromadzenia się proteoglikanu w komórkach.W zależności od rodzaju proteoglikanu dozwolonego, mukopolisacharydozy może powodować objawy, od krótkiego wzrostu i nadpobudliwości do nieprawidłowego wzrostu szkieletowego i upośledzenia umysłowego.