Co to jest prion?

PRION jest nieruchomym, zakaźnym środkiem wykonanym z nieprawidłowo sfałdowanego białka.Może się rozmnażać, tworząc normalne, zdrowe białka błędnie z pomocy swoich maszyn biologicznych gospodarzy, jak wirus.Prion jest skrót od białko -zakaźnej cząstki.

Idea środka zakaźnego pozbawionego kwasów nukleinowych do rozmnażania początkowo spotkała się z sceptycyzmem, gdy pomysł został zaproponowany w latach 60., ponieważ takie zjawisko nigdy wcześniej nie zaobserwowano.Podczas gdy jednostki oparte na kwasach nukleinowych są dobrze zrozumiałe, mechanizm rozmnażania między prionami nadal nie jest całkowicie jasny.PRIONY stwierdzone u zwierząt wyłącznie zarażają mózg, są śmiertelne i nieleczące.Prony zostały odkryte w grzybach, ale zamiast ich uszkodzić, teoretycznie, że mogą odgrywać symbiotyczną rolę w systemie odpornościowym grzybów.

Prions są odpowiedzialne za wybuch chorób szalonych krów w Wielkiej Brytanii na początku lat 00, który prowadziłdo zniszczenia tysięcy zwierząt gospodarskich i międzynarodowego strachu przed możliwością rozprzestrzeniania się choroby z bydła na ludzi.Białko prionowe zostało izolowane dopiero w 1982 r., Kiedy to Stanley B. Prusiner go odkrył i wymyślił ten termin.Został nagrodzony Nagrodą Nobla w dziedzinie fizjologii lub medycyny w 1997 r. Za jego odkrycie.

Jednym z pierwszych przypadków badań na podstawie choroby opartej na Prionach była „scrapie , choroba występująca wśród owiec i kóz.Choroba ta była znana od XVIII wieku, ale dopiero w latach 60. naukowcy zaczęli podejrzewać, że Scrapie nie była typową chorobą, odtwarzając się poza zwykłymi środkami kwasów nukleinowych.Scrapie, podobnie jak większość chorób opartych na prionach, jest śmiertelna dla zwierzęcia, które zaraża, powodując okropne objawy przed śmiercią.Nazwa choroby pochodzi z niepokojącego zachowania zainfekowanych owców, aby zeskrobać ich polarę przeciwko skałom.Prion powoduje również niezdolność do chodzenia, zawalenie się konwulsyjnego i nadmierne wycięcie warg.

PRIONY są odpowiedzialne za choroby zawarte w klasie znanej jako

przenoszona gąbczastowa encefalopatia .(Nazwa naukowa choroby szalonej krowy to bydlęca gąbczastowa encefalopatia .) Choroba jest tak nazwana, ponieważ powoduje, że mózg ofiary degeneruje się w sponge.

Większość prionów nie jest przekazywana między gatunkami, ale zgłoszono przypadki rozstrzygających wersję choroby zwanej VCJD, a 4 zgony zachodziły w Wielkiej Brytanii w miasteczku Armthorpe.Takie raporty doprowadziły do światowego terroru towarzyszącego chorobie szalonej krowy.Od momentu wybuchu wybuchu infekcji Prionów zgłaszano w różnych krajach na całym świecie, takich jak Japonia, ale wiele dużych krajów wytwarzających zwierzęta życiowe pozostaje wolnych od choroby.Przemysł mięsny w Stanach Zjednoczonych strasznie ucierpiał, gdy wiadomość o chorobie uderzyła w amerykańskie brzegi, chociaż prawdopodobieństwo zakażenia człowieka jest niezwykle małe.