Co to jest sfingomyelina?

W biologii sfingomyelina (SPH) to szczególny rodzaj lipidu, który stanowi większość zawartości tłuszczu w błon komórkowych.Struktura SPH składa się z grupy polarnej, sfingozyny i kwasu tłuszczowego.Grupa polarna składa się z cząsteczki fosfoetanoloaminy lub fosfocholiny.Jest to połączone z sfingozyną, która jest cząsteczką alkoholu aminowego z 18 atomami węgla.Część kwasu tłuszczowego w strukturze jest zwykle nasycona i jest połączona bezpośrednio z sfingozyną.

Większość lipidów, które stanowią część struktury błon komórkowych, szczególnie w ludzkich komórkach, pochodzi z glikogenu.SPH różni się jednak od większości lipidów błony komórkowej, ponieważ zwykle jest budowany z seryny aminokwasowej i palmitynianu kwasu tłuszczowego.Syntaza sfingomyeliny lub sfingomyelinaza jest głównym enzymem odpowiedzialnym za tę reakcję chemiczną.

Funkcje SPH nie są w pełni poznane.Cząsteczki te z pewnością tworzą istotny element składowy w strukturze błon komórkowych.SPH i cholesterol są często odkrywane w wysokich stężeniach razem w niektórych regionach błony komórkowej, co prowadzi do hipotezy, że metabolizm tych dwóch substancji może być powiązany.Możliwe jest, że SPH odgrywa rolę w kontrolowaniu sposobu rozkładu cholesterolu w komórkach ludzkich.

Kolejną ważną funkcją wydaje się transmisja sygnału w komórkach nerwowych.Jest to zgodne z obserwacją, że pochwa mielinowa, membrana znajdująca się wokół długiej części wielu neuronów, ma makijaż chemiczny o bardzo wysokim stosunku sfingomyeliny.Oprócz wysokich stężeń stwierdzonych w tkance nerwowej, sfingomyelina jest również szczególnie ważnym składnikiem czerwonych krwinek, a niektóre komórki w oku ssaków. Zaburzenia związane z wytwarzaniem sfingomeeliny obejmują akantocytozę i rzadko występującą chorobę Niemanna-Picka.Acanthocytoza jest zespołem, w którym czerwone krwinki tracą swój gładki regularny kształt i stają się wzbogacone lub kształtowane jak gwiazda z dużą liczbą punktów.Te dysfunkcyjne komórki krwi można zobaczyć tam, gdzie we krwi występuje nadmiar produkcji sfingomyeliny.

Choroba Niemanna-Picka jest dziedzicznym zaburzeniem, w którym niedobór enzymu sfingomyelinazy.To powoduje, że sfingomyelina gromadzi się w mózgu i kilku innych istotnych narządach.Kiedy występuje u niemowląt, zwykle powoduje poważne uszkodzenie mózgu, aw większości przypadków jest śmiertelne.